Synonym(e)
Purpura Henoch
Definition
Seltenes erworbenes Syndrom im Gefolge einer initialen infektiösen Episode mit Verbrauchskoagulopathie, Hämorrhagien in Haut und inneren Organen und nachfolgenden Nekrosen. S.a. Waterhouse-Friderichsen-Syndrom.
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Einteilung
- Kongenitale Form (infolge eines angeborenen Protein-C-Mangels): Beginn der Symptomatik 3 Tage nach der Geburt
- Erworbene Form: Maximalform der kutanen Form einer Sepsis und disseminierten intravasalen Koagulopathie (DIC)
Ätiopathogenese
Diskutiert werden 1-4 Wochen nach einer Infektion, z.B. mit Streptokokken, Meningokokken, Haemophilus influenzae, Staphylokokken, Varizellen oder Virusinfekten des oberen Respirationstraktes auftretende, infektionsallergisch bedingte Gefäßwandveränderungen und ein durch die Infektion erworbener Protein-C-Mangel als Initiator für eine disseminierte intravasale Gerinnung.
Klinisches Bild
Schwere Allgemeinsymptome. Flächenhafte und petechiale, rasch in Nekrosen übergehende Blutungen und Blasen in symmetrischer Anordnung an Extremitäten, Gesicht und Stamm.
Therapie
Intensiv-medizinische Betreuung mit Kreislaufstabilisierung, Flüssigkeits- und Elektrolytbilanzierung. Stadiengerechte Schockbehandlung. Bei manifester disseminierter intravasaler Gerinnung umgehende fibrinolytische Therapie und Heparinisierung. Zudem Behandlung der im Vordergrund stehenden, ursächlichen Infektion.
LiteraturFür Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir 
Kopernio
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Verweisende Artikel (7)
Protein C; Purpura Henoch; Sepsis Hautveränderungen; Varizellen; Vaskulitis kleiner Gefäße, kutane; Vaskulitis septische; Waterhouse-Friderichsen-Syndrom;Disclaimer
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Prof. Dr. med. Peter Altmeyer
Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles
Dr. med. Lucian Cajacob
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