Mikroskopische Polyangiitis M31.7

Seltene, schwer verlaufende, p-ANCA- oder c-ANCA positive (60% der Patienten), nekrotisierende, nicht granulomatöse (Unterscheidung zur Granulomatose mit Polyangiitis =Wegener Granulomatose)  "small vessel" Vaskulitis (mikroskopische) als (Minus-) Variante der klassischen Polyarteriitis nodosa meist ohne Befall mittelgroßer oder großer Arterien.

Die MPA geht meist einher mit nekrotisierender Glomerulonephritis und pulmonaler Kapillaritis. Diagnostisch oft schwer abzugrenzen von den granulomatösen Vaskulitiden: Churg-Strauss-Syndrom/Eosinophilie und  Granulomatose mit Polyangiitis/Kombination mit Sino-nasalen Symptomen (= Wegener-Granulomatose). 

Das lebensbedrohliche pulmo-renale Vollbild bedarf in den meisten Fällen eier intensivpflichtigen Behandlung.

Die Inzidenz liegt bei 0,6-0,8/100.000/Jahr.

S.u. Granulomatose mit Polyangiitis

Prodromalstadium mit Adynamie, subfebrile Temperaturen, Nachtschweiß und Gewichtsverlust. 50% der Pat. entwickeln rheumatische Beschwerden (Myalgien, Arthralgien).

Nieren:im weiteren Verlauf Nierenbetiligung möglich (80%) die sich als Rapid Progressive Glomerulonephritis manifestieren kann.

Lunge: pulmonale Kapillaritis (25%), Hämoptysen, Pleuritiden, Pneumonien.

Herz: Beteiligungen von Herz-Kreislaufsystem

Sonstiges: Gastro-Intestinal-Trakt und des peripheren Nervensystems (Polyneuritis) sind möglich.

Haut (40%/ der Dermatologe ist bei diesem Krankheitsbild meist nur konsiliarisch einbezogen). Die Symptome sind unspezifisch, im Einzelfall klinisch nur schwer abgrenzbar, da  eine hohe Variabilität der dermatologischen Symptomatik besteht. Die Symptome sind nur im Kontextt mit der bekannten klinischen Diagnose zu betrachten:  

häufiger ist eine :

• Palpable Purpura (steht im Vordergund der dermatologischen Symptomatik)

seltener sind:

• Livedo
• persistierende retikuläre Erytheme 
• subkutane Knötchen und Knoten
• Pyoderma gangraenosum-artige (schmerzhafte) Ulzerationen.

Positive (MPO-ANCA) p-ANCA bei etwa 60% der Pat. bei etwa 20% der Patienten können auch cANCAs vorliegen.

Hohe Enzündungsparameter (BSG; CRP)

Hinweis: pANCAs sind nicht spezifisch für MPA, sondern finden sich auch bei anderen Vakulitiden.

Eine ausgerprägte Eosinophilie spricht gegen die Erkrankung 

Unauffällige Epidermis, weitgehende Ausfüllung des Koriums durch dichte, perivaskulär betonte Infiltration lymphozytärer Zellen mit zahlreichen neutrophilen Granulozyten und Kernstaub. Ausgeprägte Erythrozytenextravasate. Deutlich geschwollene Gefäßendothelien und ausgeprägte Fibrinablagerungen innerhalb der Gefäßwände. Leukozytoklastische Vaskulitis ohne Immunkomplexablagerungen.

Leukozytoklastische Vaskulitis: Vaskulitis kleiner Gefäße, keine positive ANCA-Serologie 

Arzneimittel- und Virusexantheme: keine positive ANCA-Serologie

Pyoderma gangraenosum: Klinik, lokalisierter Befall, Ulkusbildung

Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) - histologischer Nachweis von Granulomen

Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EPGPA)- wegweisend sind die eosinophilen granulomatöse Infiltrate

In größeren Kollektiven mit systemischen Vaskulitiden zeigten sich folgende Aufteilungen: 66.7% mit GPA, 17.0% mit MPA, 16.3% mit EGPA (Wójcik K et al. 2019). 

5-Jahresüberlebensrate: ca. 70%; ANCA- und CRP- Erhöhungen deuten auf eine Rezidiventwicklung und eine verschlechterte Prognose. 

Die dermatologische Symptomatik stellt sich als äußerst variabel und nicht "'Diagnose-spezifisch" dar. Somit ist die Diagnose nur unter Bewertung der Histopathologie im Zusammenschau mit der komplexen Gesamtproblematik zu stellen.  

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