Definition
Mangel an peripher zirkulierenden neutrophilen Granulozyten. Bei der milden Neutropenie liegt die absolute Neutrophilenzahl zwischen 1000 und 1500/μl, bei der mittelschweren zwischen 500 und 1000/μl und bei der schweren unter 500/μl Blut. Zur Berechnung der absoluten Zahl neutrophiler Granulozyten wird die Leukozytenzahl mit dem Ergebnis des Differentialblutbilds (Prozentanteil der segmentkernigen und stabkernigen neutrophilen Granulozyten und deren unreifer Vorstufen) im peripheren Blut multipliziert.
Einteilung
- Milde Neutropenie: 1000-1500 Neutrophile/µl Blut.
- Mittelschwere Neutropenie: 500-1000 Neutrophile/µl Blut.
- Schwere Neutropenie: < 500 Neutrophile/µl Blut.
- Unterscheidung zw. akuter (< 3 Monate) u. chronischer Neutropenie (> 3 Monate).
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Ätiopathogenese
- Hämatologische Ursachen und Immundefekte:
- Panmyelopathie (aplastische Anämie)
- Akute graft-versus-Host-Disease
- Wiskott-Aldrich-Syndrom
- Chédiak-Higashi-Syndrom
- Dyskeratosis congenita
- Knorpel-Haar-Hypoplasie
- Hyper-IgM-Syndrom
- Xanthogranulom, nekrobiotisches mit Paraproteinämie
- WHIM-Syndrom
- Zyklische Neutropenie.
- Autoimmunerkrankungen:
- Systemischer Lupus erythematodes
- Mixed connective tissue disease (Sharp-Syndrom)
- Felty-Syndrom.
- Infektionen:
- HIV-Infektion
- Zytomegalie
- Erythema infectiosum (Parvo B19 Infektion)
- EBV
- Akute Virushepatitis
- Malaria
- Masern.
- Metabolische Ursachen:
- Weitere Ursachen:
- Toxine
- Medikamente, u.a.:
- Caspofungin
- Ganciclovir
- Goldpräparate
- Griseofulvin
- Infliximab
- Interferone
- Lamivudin
- Metronidazol
- Retinoide
- Rifabutin
- Ticlopidin
- Zidovudin
- Zahlreiche Zytostatika
- Bestrahlung.
Klinisches Bild
Neutropenien > 1000/µl sind meist asymptomatisch; Neutropenien < 1000/µl kennzeichnen sich klinisch durch chronische und rezidivierende Infektionen (meist bakterieller Art) wie aphthöse Stomatitis, Abszesse, Otitis media, Tonsillitis, Pneumonie. Fieberschübe, Sepsis. Entzündungszeichen sind abgeschwächt.
Diagnose
- Anamnese u. Klinik, Bestimmung der absoluten Neutrophilenzahl, bei chronischer Neutropenie 2 Blutbildkontrollen/Woche über 6 Wochen.
- Bei klinischen Symptomen oder schweren Infektionen weiterführende Diagnostik zum Ausschluss von Immundefekten, malignen Erkrankungen, HIV-Infektion, SLE.
- Nachweis von Autoantikörpern gegen neutrophile Granulozyten bei gleichzeitiger Anämie u./od. Thrombopenie oder Blasten im peripheren Blutausstrich. Knochenmarksaspiration z.A. einer malignen Infiltration des KM.
Therapie
Absetzen verdächtiger Medikamente, Behandlung von Grunderkrankungen, Antibiotikatherapie (nach Abnahme von Blutkulturen und Abstrichen). Subkutane Applikation von Granulozytenkolonie-stimulierendem Faktor (G-CSF); bei schweren angeborenen Formen: Stammzell- bzw. KM-Transplantation.
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Caspofungin; Chediak-Higashi-Syndrom; Dyskeratosis congenita; Erythema infectiosum; Felty-Syndrom; Folsäuremangel; Ganciclovir; Gaucher-Syndrom; Goldpräparate; Graft-versus-Host Disease akute; ... Alle anzeigenDisclaimer
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Autoren
Zuletzt aktualisiert am: 20.08.2024
Autor: 
Prof. Dr. med. Peter Altmeyer
Co-Autor: 
Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles
