Felty-Syndrom M05.00

Felty, 1924

Sonderform der chronischen Polyarthritis (rheumatoide Arthritis) im Erwachsenenalter mit Trias aus chronischer Polyarthritis, Leukopenie (insbes. Neutropenie) und Splenomegalie. S.a.u. adultes Still-Syndrom; s.a.u. Sjögren-Syndrom.

Bei < 1% der Patienten mit chronischer Polyarthritis.

Umstritten. Diskutiert wird eine Assoziation mit dem DR4 (HLA-DR4) Genotyp.

Meist 50.-70. LJ u. verbunden mit > 10-jähriger Vorerkrankung an chronischer Polyarthritis. Frauen sind doppelt so häufig wie Männer betroffen.

Integument: Exanthem mit kleinsten bis markstückgroßen, erhabenen Petechien, später in braungelbe Flecken übergehend.

In schwereren Verläufen treten linsen- bis münzgroße, rötlich bis blaurote, später hämorrhagische, juckende, sich evtl. urtikariell umwandelnde Flecken auf. Übergang in rote urtikarielle Papeln, Bläschen, hämorrhagische Blasen.

Evtl. therapieresistente, superinfizierte Ulzerationen (insbes. prätibial lokalisiert).

Häufig rezidivierende bakterielle Hautinfektionen, insbes. Furunkulose u. Abszesse.

Extrakutane Manifestationen: Entsprechend der primär chronischen Polyarthritis. Außerdem Lymphknotenschwellungen, Splenomegalie, Hypersplenismus mit konsekutiver Leukopenie, subfebrile Temperaturen. Vermehrt bakterielle Infektionen der oberen Luftwege.

Häufig nachweis von Rheumaknoten.

Leukozytopenie mit relativer Lymphozytose, evtl. Neutropenie.

Der Rheumafaktor ist stark positiv.

ANA häufig positiv

HLA-DR4 bei 90% der Patienten positiv. 

S.u. Polyarthritis, chronische (rheumatoide Arthritis).

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