Synonym(e)
Congenital development malformation; Dowling-Syndrom; Hereditary acrokeratotic poikiloderma; Thomson-Syndrom Typus verrucosus; Typ verrucosus des Thomson-Syndrom
Definition
Kongenitale Poikilodermie mit Hyperkeratosen, die von einigen Autoren als Sonderform des Thomson-Syndroms betrachtet wird. Es bestehen Überlappungen mit dem Kindler-Syndrom.
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Manifestation
Poikilodermie: Zwischen 6. und 12. Lebensmonat. Hyperkeratosen: Zwischen 7. und 10. Lebensjahr.
Klinisches Bild
Poikilodermie, vor allem im Gesicht, warzige Hyperkeratosen über Knochenvorsprüngen. Proportionierter Kleinwuchs. Assoziierte Symptome: Palmoplantarkeratosen.
Externe Therapie
Interne Therapie
Versuch mit Acitretin (Neotigason) Dosierung 0,5–1,0 mg/kg KG/Tag über längere Zeit als Tumorprophylaxe.
Verlauf/Prognose
Auftreten von spinozellulären Karzinomen.
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Kopernio
Kopernio- Dowling GB (1936) Congenital developmental malformation. Proc R Soc Med 29: 1633–1634
- Greither A (1958) Über eine mit Keratosen und Pigmentstörungen einhergehende erbliche Dysplasie der Haut. Hautarzt 9: 364–369
- Pickenacker A et al. (1998) Congenital poikiloderma with verruciform hyperkeratoses (Dowling type). Hautarzt 49: 586-590
- Schrallhammer K et al. (1988) Kongenitale Poikilodermie mit warzigen Hyperkeratosen. Hautarzt 39: 143–148
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Verweisende Artikel (9)
Congenital development malformation; Dowling-Syndrom; Harnstoff 10%/Kochsalz 3%-Salbe (W/O); Harnstoff 10%/Milchsäure 5%-Creme (NFA) (O/W); Salicylsäure-Salbe 1/2/3/5/10 oder 20% (NRF 11.43.); Salicylsäure-Salbe (W/O); Thomson-Syndrom; Thomson-Syndrom, Typus verrucosus; Tretinoin-Creme Hydrophile 0,025/0,05 oder 0,1% (NRF 11.101.);Weiterführende Artikel (14)
Acitretin; Harnstoff 10%/Kochsalz 3%-Salbe (W/O); Harnstoff 10%/Milchsäure 5%-Creme (NFA) (O/W); Harnstoff (Übersicht); Hyperkeratosen; Kindler-Syndrom; Milchsäure; Palmoplantarkeratosen (Übersicht); Plattenepithelkarzinom der Haut; Poikilodermien (Übersicht); ... Alle anzeigenDisclaimer
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Prof. Dr. med. Peter Altmeyer