Synonym(e)
ectodermal dysplasia Berlin type; Kongenitale generalisierte Melanoleukodermie; Melanoleukodermie kongenitale generalisierte
Definition
Extrem seltene, kongenitale ektodermale Dysplasie mit verminderter Behaarung, trockener atrophischer Haut mit fleckförmigen Hyperpigmentierungen, Palmoplantarkeratosen.
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Klinisches Bild
- Hautveränderungen: Extremitätenbetonte kleinfleckige Hyperpigmentierungen (sog. Leopardenhaut), Neigung zu atrophischer Narbenbildung. Anetodermie, Poikilodermie. Palmoplantarkeratosen mit Hyperhidrose. Teleangiektasien der Lippen. Fehlen der Lanugobehaarung, unterentwickelter Talgdrüsenapparat im Bereich des behaarten Kopfes.
- Extrakutane Manifestationen: Verspäteter Zahnwuchs, Minderwuchs, stelzenförmige Beine, geistige Retardierung, Hypogonadismus bei männlichen Patienten.
Differentialdiagnose
Therapie
Pflegende und rückfettende Salben (z.B. Linola Fett), abdeckende Cremes oder Pasten können optisch Hilfe bieten. Keratotische Veränderungen können mit Harnstoff-haltigen oder Salicylsäure-haltigen Salben oder Ölen angegangen werden.
LiteraturFür Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir 
Kopernio
Kopernio- Berlin CI (1961) Congenital generalized melanoleucoderma associated with hypodontia, hypotrichosis, stunted growth and mental retardation occurring in two brothers and two sisters. Dermatologica 123: 227-243
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Prof. Dr. med. Peter Altmeyer
Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles