Lupus erythematodes kutaner (Übersicht) L93.-

F.v. Hebra hat im Jahre 1845 nach Angaben von M. Kaposi (s. Abb.) erstmals unter dem Namen "Seborrhoea congestiva" das Krankheitsbild des kutanen Lupus erythematodes präzise beschrieben, das später (1851), dann von M. Cazenave, in den "Annales des maladies de la peau" als "Lupus erythematodes" benannt wurde. In früheren Publikationen von Laurent Théodore Biett wurde unter der Bezeichnung "datre rongeante qui détruit en surface" ebenfalls auf dieses Krankheitsbild hingewiesen, worauf M. Cazenave und H.E. Schedel in ihren "Abrégé pratique des mal. des la peau" aus dem Jahre 1828 hinweisen. Somit gebührt  wahrscheinlich Laurent Théodore Biett (1781-1840; tätig am Hospital St. Louis, dort Nachfolger von Jean Louis Marc Alibert) die Ehre der Erstbeschreibung, wobei (wie Moriz Kaposi schreibt) "das klinische Bild und die Bennung der Krankheit in charakteristischer Weise erst von Hebra festgestellt, von  A.Cazenave, den späteren Erfahrungen entsprechend, erweitert und benannt wurde".   

Der kutane Lupus erythematodes (CL) ist eine durch die Hautsymptomatik dominierte, akute, subakute oder chronisch entzündliche Autoimmunerkrankung mit einem breiten Spektrum von klinischen Manifestationsmöglichkeiten und einem variablen Verlauf. Je nach der Akuität und Tiefe der Infiltratzellen lassen sich unterschiedliche Subtypen unterscheiden. Wichtig: Übergangsformen sind ebenso zu beobachten wie das synchrone Auftreten mehrerer Subtypen in einem Individuum.  

Eine allgemein gültige Klassifikation des kutanen Lupus erythematodes (CLE) geht auf Gilliam und Sontheimer (1981) zurück, die zwischen spezifischen und unspezifischen Läsionen des kutanen LE unterscheidet. Beim Krankheitsverlauf kann eine Dreiteilung nach Akuitäten vorgenommen werden. Man unterscheidet demnach:

• Akut
• Subakut
• Chronisch

Folgende klar umrissene klinische Krankheitsbilder werden in diesen Kategorien eingeordnet. Die Zahlen in Klammern beziehen sich ihre Häufigkeiten innerhalb eines Kollektivs an CL-Patienten (Biazar C et al. 2013) :

•  Akut-kutaner Lupus erythematodes (ACLE - 30%) :
•  Subakut-kutaner Lupus erythematodes (SCLE - 24%)
• Chronisch-kutaner Lupus erythematodes (CDLE):
  •  Lupus erythematodes chronicus discoides (CDLE - 40%)
  •  Lupus erythematodes tumidus
  •  Lupus erythematodes profundus (Lupus erythematodes-Pannikulitis).
• Seltene Sonderformen:
  • Chilblain-Lupus
  • Rowell's Syndrom (zu definieren als Erythema- exsudativum-multiforme-artiger ACLE - s.u. Lupus erythematodes akut-kutaner) 
  • Lupus erythematodes verrucosus
  • Neonataler Lupus erythematodes

Weltweites Vorkommen; die Inzidenz des kutanen Lupus erythematodes ist etwa 10x häufiger als die des systemischen Lupus erythematodes (SLE).  Die Inzidenz des systemischen Lupus erythematodes wird mit 5-10/100.000/Jahr angegeben.  

Es wird angenommen, dass beim kutanen LE (CLE) epidermale Keratinozyten die Zielzelle der "immunologischen Verletzung" darstellen. Hierbei wird postuliert, dass es ausgehend von einer vermehrten Apoptoseinduktion zur Triggerung einer autoimmunologischen Reaktion kommt (Keratinozyten von LE-Patienten produzieren nach Stimulation mit TNF-α oder IFN-γ vermehrt IL-18 Rezeptoren auf ihrer Oberfläche; sie werden nach IL-18 Exposition vermehrt apoptotisch. Gleichzeitig wird die Produktion von IL-12 reduziert; IL-12 schützt Keratinozyten vor UV-induzierter Apoptose).

Vorwiegend bei Erwachsenen im mittleren Alter auftretend (25 - 60 Jahre, Mittel: 43+/- 16 Jahre), gehäuft bei Frauen (w:m=3-6:1)

S.u. den einzelnen klinischen Formen.

Selten Antinukleäre Faktoren oder Kardiolipin-Antikörper, Leukopenie (Autoantikörper).

S.u. den einzelnen klinischen Formen.

Tuberculosis cutis luposa; polymorphe Lichtdermatose; Rosazea; seborrhoisches Ekzem; Psoriasis vulgaris; Keratosis actinica; Tinea faciei; Tinea corporis.

U.a. können Mutilationen, irreversible Alopezie, schlecht heilende Ulzerationen mit Entwicklung spinozellulärer Karzinome, auftreten.

Entsprechend dem Lupus erythematodes chronicus discoides und den einzelnen klinischen Varianten, s. jeweils dort.

Über Jahre chronischer Verlauf, Defektheilung. In ca. 5% Übergang in systemischen Lupus erythematodes.

Klinische Formen des integumentalen Lupus erythematodes:

• Lupus erythematodes discoides
• Lupus erythematodes chronicus integumentalis cum exacerbatione acuta
• Lupus erythematodes chronicus superficiales disseminatus
• Lupus erythematodes profundus
• Lupus erythematodes hypertrophicus et profundus
• Lupus erythematodes verrucosus
• Lupus erythematodes tumidus
• Chilblain-Lupus

 

Bei allen Formen des Lupus erythematodes wird erhöhte Lichtempfindlichkeit sowohl auf UVB wie auch UVA (seltener auf sichtbares Licht) gefunden. Insofern ist strikter Lichtschutz notwendig. Nach UV-Provokation treten die Reaktionen zum großen Teil erst nach einer Woche oder später auf.

Für klinische Studien wird von einigen Autoren die Bestimmung des "Cutaneous Lupus Erythematodes Disease Area and Severity Index" (CLASI) vorgeschlagen, der Lokalisation, Erythem, Schuppung und Infiltration, Dyspigmentierung und Vernarbung berücksichtigt.

1. Albrecht J et al. (2005) The CLASI (cutaneous lupus erythematosus disease area and severity index): an outcome instrument for cutaneous lupus erythemtosus. J Invest Dermatol 125: 889-894
2. Biazar C et al. (2013) EUSCLE co-authors. Cutaneous lupus erythematosus: first multicenter database analysis of 1002 patients from the European Society of Cutaneous Lupus Erythematosus (EUSCLE). Autoimmun Rev 12:444-454
3. Bohmeyer J et al. (2002) Thalidomide therapy of cutaneous lupus erythematosus. Hautarzt 53: 744-748
4. Fabbri P et al. (2003) Cutaneous lupus erythematosus: diagnosis and management. Am J Clin Dermatol 4: 449-465
5. Gilliam JN, Sontheimer RD (1981) Distinctive cutaneous subsets in the spectrum of lupus erythematosus. J Am Acad Dermatol 4: 471-475
6. Kaposi M(1976) Lupus erythematosus. In Virchow R (Hrsg) Handburch der speciellen Pathologie und Therapie. Verlag F. Enke, Stuttgart S.298, 299-323    
7. Kind P et al. (1992) Kutaner Lupus erythematodes und Kardiolipin-Antikörper. Hautarzt 43: 126-129
8. Kuhn A et al. (2000) Rare cutaneous manifestations of lupus erythematosus. A clinical overview. Hautarzt 51: 818-825
9. Sander CJG (2003) Phtosensitivity in patients wiith lupus erythematosus: a clinical and photobiological study in 100 patients using a prolonged phototest protocol. Br J Dermatol 149: 131-137
10. Wang D et al. (2008) Evidence for a pathogenetic role of interleukin-18 in cutaneous lupus erythematosus. Arthritis Rheum 58: 3205-3215