Lupus erythematodes tumidus L93.2

Hoffmann, 1909; Gougerot u. Burnier, 1930

Durch indurierte, oberflächenglatte, rote Papeln und Plaques gekennzeichnete, nicht-vernarbende (von lat tumidus: aufgebläht) Variante des kutanen Lupus erythematodes, ohne signifikante epidermale Komponente wie Schuppung oder follikuläre Hyperkeratosen. Es bestehen fließende Übergänge zum Lupus erythematodes profundus. Klinisch hervortretend ist eine hohe Lichtempfindlichkeit.

Bei ca. 15% der Fälle des kutanen Lupus erythematodes auftretend.

Vor allem im jungen Erwachsenenalter. Altersgipfel: 30.-40. LJ. Seltener bei Kindern auftretend. Keine Geschlechtsbevorzugung.

Bevorzugt im Gesicht; auch Nacken, Dekolleté, Arme, Schultern können befallen sein.

An lichtexponierten Stellen zeigen sich lokalisierte oder auch disseminierte, chronisch stationäre, 0,5-5,0 cm große, rote, meist nicht hypersensitive, scharf begrenzte sukkulente Papeln und Plaques mit glatt-glänzender, nicht schuppender Oberfläche, ohne follikuläre Hyperkeratosen, die ohne Narbenbildung nach monatelangem Verlauf abheilen können. Verschlechterung nach Sonnenexposition. 

Durch Konfluenz ist die Ausbildung anulärer oder gyrierter randbetonter Plaques möglich (Abgrenzung zum anulären Typ des subakut-kutanen Lupus erythematodes).

Narbige Abheilung wird nicht beobachtet (keine Follikelatrophie, keine De- oder Hyperpigmentierung).

Bei etwa 10-20% (Rodriguez -Caruncho et al. 2015)  der Fälle finden sich positive (meist niedrigtitrig max. 1:320) ANA, bei 5% Anti-Ro/SSA- und Anti-La/SSB-Anti-Cardiolipin AK bei 10% pos. CRP bei ca. 30% der Pat. erhöht, C3 bei ca. 30% vermindert.

In der mittleren und tiefen Dermis, vereinzelt auch in der angrenzenden Subkutis finden sich fleckförmige, teils auch knotige, perivaskuläre oder periadnexielle, überwiegend monomorphe, lymphoidzellige Infiltrate, wobei kleine runde Lymphozyten mit homogenen chromatindichten Kernen überwiegen. Wenige Plasmazellen. Keimzentren können vorkommen, sind jedoch eher die Seltenheit. Keine wesentliche oder nur sehr geringe Epidermotropie (vakuoläre Degeneration der Basalzellschicht fehlt stets!) oder Adnexotropie. Deutliches subepidermales Ödem sowie fokale Muzinablagerungen.

An der dermo-epidermalen Junktionszone und auch um die Follikel in den allermeisten Fällen keine spezifischen Fluoreszenzphänomene nachweisbar! Auch in den UV-provozierten Läsionen zeigen sich keine spezifischen Fluoreszenzphänomene.

Klinisch wie auch histopathologisch ist eine Abgrenzung zu folgenden Erkrankungen notwendig:

polymorphen Lichtdermatose (PLD)

Lymphocytic infiltration

Pseudolymphomen der Haut

Granuloma anulare

REM-Syndrom

Entsprechend dem Lupus erythematodes chronicus discoides.

Die Behandlung mit topischen Glukokortikoiden sowie die Anwendung von Sonnenschutzpräparaten mit einem hohen Lichtsschutzfaktor führt in Einzelfällen zu einer kompletten Rückbildung der Erscheinungen.

Alternativ: Das gute Ansprechen auf eine Lokaltherapie mit Tacrolimus ist in Pilotstudien belegt.

Meiden der direkten Sonnenexposition.

Therapie mit Chloroquin (3,5-4,0 mg/kg KG/Tag p.o.) oder Hydroxychloroquin (6,0-6,5 mg/kg KG/Tag p.o.) ist sehr effektiv. Darunter hohe Besserungsraten (> 90%). Cave! Rauchen vermindert signifikant die Ansprechrate der Antimalariamittel.

Günstig. Eine systemische Beteiligung bzw. ein Übergang in einen systemischen Lupus erythematodes (SLE) wurde bisher nicht beobachtet.

Eines der Hauptkriterien für den Lupus erythematodes tumidus ist die ausgeprägte Photosensibilität, die anamnestisch in 50% der Fälle besteht und bei über 70% der Patienten mit einer Photoprovokationstestung nachweisbar ist. Photoprovokation durch UVA und/oder UVB.

"Tumidus" bedeutet soviel wie "aufgedunsen, aufgebläht" und bezeichnet voluminöse Herde des kutanen LE.

1. Alexiades-Armenakas MR et al. (2003) Tumid lupus erythematosus: criteria for classification with immunohistochemical analysis. Arthritis Rheum. 49: 494-500
2. Böckle BC et al. (2015)  Smoking is highly associated with discoid lupus erythematosus and lupus erythematosus tumidus: analysis of 405 patients. Lupus 24:669-674
3. Dekle CL et al. (1999) Lupus tumidus. J Am Acad Dermatol 41: 250-253
4. Gougerot H, Burnier R (1930) Lupus érythémateux 'tumidus'. Bull Soc Fr Dermatol Syph 37: 1291-1292
5. Hinz T et al. (2013)  Lupus tumidus following the lines of Blaschko. Int J Dermatol 52:1615-1617
6. Hoffmann E (1909) Demonstrationen: Isolierter Lupus erythematodes tumidus der Gesichtshaut. Derm Zeitschr 16: 159-160
7. Kreuter A et al. (2009) Lupus erythematosus tumidus. Arch Dermatol 145: 244-248
8. Kuhn A et al. (2003) Histopathologic findings in lupus erythematosus tumidus: review of 80 patients. J Am Acad Dermatol 48: 901-908
9. Kuhn A et al. (2002) Characterization of the inflammatory infiltrate and expression of endothelial cell adhesion molecules in lupus erythematosus tumidus. Arch Dermatol Res 294: 6-13
10. Kuhn A et al. (2002) Upregulation of epidermal surface molecule expression in primary and ultraviolet-induced lesions of lupus erythematosus tumidus. Br J Dermatol 146: 801-809
11. Kuhn A et al. (2000) Lupus erythematosus tumidus--a neglected subset of cutaneous Lupus erythematosus: report of 40 cases. Arch Dermatol 136: 1033-1041

12. Pona A et al. (2022) Lupus Erythematosus Tumidus Clinical Characteristics and Treatment: A Retrospective Review of 25 Patients. Cutis 109: 330-332.

13. Rémy-Leroux V et al. (2008) Comparison of histopathologic-clinical characteristics of Jessner's lymphocytic infiltration of the skin and lupus erythematosus tumidus: Multicenter study of 46 cases. J Am Acad Dermatol 58: 217-223
14. Rodriguez-Caruncho C et al. (2015)  Lupus erythematosus tumidus: a clinical and histological study of 25 cases. Lupus 24:751-755
15. Sonntag M et al. (2003) Lupus erythematosus tumidus in childhood. Report of 3 patients. Dermatology 207: 188-192
16. Vieira V et al. (2006) Lupus erythematosus tumidus: a series of 26 cases. Int J Dermatol 45: 512-517