Rowell-Syndrom L93.1

Rowell et al. 1963; Scholz M 1922 

Klinische Variante des akuten oder des subakut kutanen Lupus erythematodes, der durch das Auftreten anulärer, oder multiformer, sukkulenter, ggf. auch bullöser Läsionen an Stamm, Gesicht, Hals/Nacken (s.u. Lupus erythematodes integumentalis oder systemischem Lupus erythematodes) charakterisiert ist. Das klinische Bild kann einem Erythema exsudativum multiforme ähneln. 

S.a. die breiten Überschneidungen zum  "Akuten Syndrom der apoptotischen Pan-Epidermolyse". Die Eigenständigkeit des Rowell-Syndroms wird von zahlreichen Autoren betritten (Antiga E et al. 2012), zumal multiforme Aspekte beim subakut-kutanen Lupus erythematodes keine Seltenheit sind.   

Erythema exsudativum multiforme-artige Hautveränderungen in Kombination mit Hautveränderungen des Lupus erythematodes (systemisch, diskoid oder subakut-kutan). Chilblain-artige Hautveränderungen an Händen und Füßen. 

Die Diagnose Rowell-Syndrom kann nach den von  Zeitouni NC et al. aufgestellten Kriterien wie folgt gestellt werden:  

Major-Kriterien:

• Hautveränderungen des subakut-kutanen Lupus erythematodes

und

• des Erythema multiforme
• Labor: positive ANA mit gesprenkeltem Muster

Minor-Kriterien:

• Chilblain-artige Hautveränderungen

• Labor: positive SS-A und SS-B Antikörper oder reaktiver Rheumafaktor

• Diagnosestellung müssen alle Major-Kriterien  und mindestens ein Minorkriterium vorhanden sein.

ANA- feingesprenkeltes Muster, positive SS A und SS-B-Autoantikörper, positiver Rheumafaktor

Initial systemische und topische Glukokortikoide um der multiformen Akutsituation adäquat zu begegnen.  

Meiden eventueller Auslöser- Lichtschutz.

Bei ausbleibendem Erfolg Kombination der Steroidtherapie mit systemischen Immunsuppressiva.

Beschrieben wurden als Langzeittherapie: Hydroxychloroquin, Dapson, Methotrexat, Azathioprin oder Ciclosporin. 

1. Antiga E et al. (2012) The last word on the so-called 'Rowell's syndrome'? Lupus 21:577-585.
2. Challa M et al. (2022) Rowell Syndrome with Good Response to Methotrexate. Mediterr J Rheumatol. 33:92-93.
3. Lent M et al. (2011) Rowell's syndrome: a distinct clinical entity or a coincidence of diagnoses? Int J Dermatol 51:718-721
4. Nonhoff J et al (2021) Rowell-Syndrom bei subakut-kutanem Lupus erythematodes. Akt Dermatol 47: 106-110
5. Pozharashka J et al. (2019) Rowell's Syndrome Triggered by Omeprazole. Acta Dermatovenerol Croat. 27:124-126.
6. Rowell NR et al. (1963) Lupus erythematosus et erythema multiforme-like lesions. Arch Dermatol 88: 176-180
7. Roy M et al.(2010) Rowell's syndrome: presenting features of systemic lupus erythematosus. Rheumatol Int 33:1075-1077
8. Scholz M (1922) Lupus erythematosus acutus disseminatus hemorrhagicus. Arch dermatol Syph 6:464-475   
9. Zeitouni NC et al. (2000) Redefining Rowell's syndrome. Br J Dermatol142:343-346