Polymorphe Lichtdermatose L56.4

Bateman 1817; Hutchinson 1878; Rasch 1900

Häufigste, durch UV-Strahlen induzierte, nach einer Latenzzeit von Stunden oder wenigen Tagen auftretende Lichtdermatose, die unter verschiedenartigen, stets mit deutlichem Juckreiz (oder Brennen) einhergehenden, klinischen Erscheinungsbildern (Urtikae, Papeln, Vesikeln, Plaques, kokardenartige Läsionen etc.) ausschließlich in sonnenexponierten Arealen auftritt. Die Erkrankung betrifft alle ethnischen Gruppen. Personen mit hellerem Hauttyp sind häufiger betroffen.

Klinisch werden 3 Haupttypen und weitere Untertypen unterschieden:

• Papulöser Typ:
  • Hämorrhagischer Typ.
• Plaque-Typ:
  • Erythema-exsudativum-multiforme-artiger Typ.
• Papulo-vesikulöser Typ:
  • Iktus-Typ
  • Vesikulo-bullöser Typ
• (Lichenoider Typ - beschrieben in der farbigen Bevölkerung)

Die Angaben über Prävalenzen schwanken je nach Quelle zwischen 10-20% der mitteleuropäischen Bevölkerung (für die USA und Skandinavien werden ähnliche Prävalenzen genannt).

Derzeit noch unbekannt. Wahrscheinlich beruht die Erkrankung auf einer genetisch disponierten Überempfindlichkeitsreaktion vom verzögerten Typ, die durch ein oder mehrere (bisher unbekannte) photo-induzierte Antigene in Gang gesetzt wird. Darüber hinaus scheint auch eine Störung der UV-induzierten Immunsuppression dazu zu führen, dass Licht-induzierte Antigene zu einer spezifischen zellulären Immunantwort führen. Es besteht eine erhöhte Empfindlichkeit vor allem gegenüber UVA, ein Teil der Patienten reagiert aber auch auf UVB-Strahlen und auf sichtbares Licht.

Bei 60% der Pat. Erstmanifestation zwischen 10. und 30. Lebensjahr. In mindestens 20% der Fälle besteht positive Familienanamnese.

Frauen sind etwa 10mal häufiger betroffen als Männer (Hinweis: in Kalifornien wird von einer Geschlechtsverteilung von 1:1 berichtet!).

Saisonale Häufung: In Frühjahr bis Frühsommer (März bis Juni), bei lichtentwöhnten Personen auch später auftretend.

Meistens sind Patienten mit hellerem Hauttyp betroffen.

Unbedeckte Hautgebiete, vor allem seitliche Gesichtspartien, Halsausschnitt, lateraler Oberarm, Streckseiten der Unterarme, Handrücken. Selten sind Streureaktionen. Ein wesentliches Charakteristikum der Erkrankung ist die Bevorzugung bestimmter, individuell unterschiedlicher, jedoch immer wiederkehrender Prädilektionsstellen.

Von Patient zu Patient sehr unterschiedliche (hierdurch die Namensgebung "polymorphe Lichtdermatose"), auch beim einzelnen Patienten vielgestaltige Hauterscheinungen mit meist ausgeprägtem Juckreiz.

Auftreten der klinischen Symptomatik wenige Stunden bis Tage nach (einmaliger und erstmaliger) intensiver Sonnenbestrahlung. Auftreten ist auch nach weniger intensiver Besonnung an mehreren Tagen hintereinander möglich (wahrscheinlich Überschreitung einer kritischen, kumulativen Gesamtdosis).

Abklingen (ohne weitere UV-Provokation) innerhalb weniger Tage ohne Hinterlassung von Residuen. Klinisch finden sich in den Prädilektionsstellen meist kleinfleckige, seltener großflächige rote Erytheme, disseminierte Papeln oder Plaques, aber auch Papulo-Vesikeln und Erythema exudativum multiforme-artige Läsionen. Im weiteren Verlauf der sonnenreichen Zeit tritt trotz weiterer Exposition in den meisten Fällen ein Gewöhnungseffekt (Hardening) ein.

Spärliches bis dichtes manschettenförmige, oberflächliches (in einem späteren Stadium auch tiefes), perivaskuläres lymphohistiozytäres Zellinfiltrat. Subepidermales Ödem, evtl. Spongiose und vakuolige Degeneration der basalen Epithelien. Meist normales Stratum corneum. Bei stärkeren epidermalen Veränderungen auch Parakeratose.

Bei den unterschiedlichen klinischen Varianten können differente histopathologische Muster auftreten, wenn auch das Grundmuster erhalten bleibt.

Photoprovokationstest im erscheinungsfreien Intervall in nicht UV-exponierter Haut; die MED ist meist normal. Auslösung von isomorphen Hauterscheinungen an größeren Testfeldern (5 x 8 cm) durch mehrfache UVA-Exposition (mindestens 3-malig; 50-100 J/cm²) bei 50-70% der Fälle. Im Allgemeinen erfolgen an 3-5 aufeinanderfolgenden Tagen Bestrahlungen in nicht vorbestrahlten Hautpartien. Ablesung bis 72 Std. nach der letzten Bestrahlung in 24-stündlichen Intervallen. Eine Spätablesung nach 2-3 Wochen kann erfolgen, um einen Lupus erythematodes auszuschließen. In den meisten Studien konnte gezeigt werden, dass eine Testung mit UVA oder solar simulierter Strahlung effektiver ist als die UVB-Photoprovokation.

Je nach Schweregrad unterscheidet man bei der Photoprovokation:

• Grad 0: Pigmentierungen, Rötungen, keine Papulovesikel.
• Grad I: Erythem und Pruritus.
• Grad II: > 20 Papulovesikel im Provokationsfeld, bzw. Ausbildung einer Plaque > 50% des Provokationsfeldes.
• Grad III: Wie Grad II oder Blasen und Hämorrhagien im Provokationsfeld.

Lichtdermatose vom papulösen oder papulovesikulösen Typ

• Photoallergische Dermatitis: Charakteristisches und damit diagnostisch wegweisendes heliotropes Makromuster, wobei das Mikromuster das Bild einer ekzematösen Dermatitis unterschiedlicher Akuität und unterschiedlichen Schweregrades zeigt (Erythem, Papeln, Papulo-Vesikeln, flächige Schuppungen und Juckreiz). Im Gegensatz zu einer phototoxischen Dermatitis ist das "Kontaktmuster" nicht scharf, sondern wie bei der kontaktallergischen Dermatitis unscharf begrenzt mit "ekzematösen Streuherden" jenseits der UV-Exposition.
• Ictus: Zusammenhang mit UV-Exposition anamnestisch nicht gegeben. Selten auf UV-exponierte Stellen lokalisiert.  
• REM-Syndrom: Chronisch persistierendes Krankheitsbild mit netzförmigen bis flächenhaften, scharf begrenzten, unregelmäßig konfigurierten, hellroten Papeln. Juckreiz nur gering.  
• Lupus erythematodes tumidus: Ausgeprägte Photosensitivität. Durch Konfluenz ist die Ausbildung anulärer oder gyrierter randbetonter Plaques möglich. Keine narbige Abheilung. Charakteristisch und damit diagnostisch ist der chronische Verlauf mit monatelanger Persistenz der Effloreszenzen.
• Airborne Contact Dermatitis: Nachweis des Sensibilisierungstyps; es besteht weniger ein klinischer Zusammenhang mit Sonne als mit best. Pollen. Klinisch und histologisch eindeutiges "Ekzembild".     

Lichtdermatose vom Plaque-Typ

• Arzneimittelexanthem, makulo-papulöses: Zusammenhang mit Medikamenteneinnahme ist herzustellen. Bei der Einnahme photosensibilisierender Stoffe werden meist Sonnenbrand-artige Bilder angetroffen (phototoxische Dermatitis).  
• Lichturtikaria: Sehr seltene Lichtdermatose, die innerhalb von Minuten nach Lichtexposition (dies ist bei der polymorphen Lichtdermatose nicht der Fall) durch Erythem- und Quaddelbildung an den exponierten Hautstellen gekennzeichnet ist. Subjektiv leiden die Patienten unter extrem starkem Juckreiz. Typisch ist eine flächige Erythembildung.  
• Erythema exsudativum multiforme: Von der klinischen Morphologie können bei dem Erythema-exsudativum-multiforme-artigen Typ analoge Bilder entstehen. Das Ausbreitungsmuster mit strikter Betonung der Sonnen-exponierten Areale spricht gegen die Diagnose "Erythema exsudativum multiforme". Das histologische Muster kann Abgrenzungsschwierigkeiten bereiten!

Histologische Differenziadiagnose:

• Lupus erythematodes tumidus: Dichte oberflächliche und tiefe perivaskuläre Lymphozyteninifltrate. Kein Ödem im Papíllarkörper
• Erythema exsudativum multiforme: Interface-Dermatitis mit zahlreichen nekrotischen Keratinozyten      

Im akuten Stadium Glukokortikoide wie 0,1% Betamethason-Lotio (z.B. Betagalen Lotio, R030 ) oder 0,1% Triamcinolonacetonid-Creme.

Antihistaminika wie Desloratadin (z.B. Aerius) 5 mg/Tag zur Juckreizstillung. In schweren Fällen systemische Glukokortikoide wie Prednisolon (z.B. Decortin H) in hoher Dosierung, z.B. 100 mg/Tag p.o. Rasch ausschleichen.

Insgesamt chronisch-rezidivierender Verlauf von Saison zu Saison. Effektiver Sonnenschutz und Photo(chemo)therapie ("Light-hardening") können die Erkrankung sehr günstig beeinflussen.

Extern applizierte Antioxidantien (Flavonoide wie z.B. alpha-Glycosylrutin, Tocopherolacetat). 1 Woche vor Sonnenexposition beginnend 2mal/Tag und vor aktueller Besonnung dünn einreiben.

Aufklärung des Patienten über das Aktionsspektrum und den Charakter der Erkrankung.

Konsequenter Lichtschutz mit Textilien (nur bei leichten Formen genügt alleiniger Lichtschutz mit abdeckenden Maßnahmen wie Kleidung, Hüte, Make-up) und physikalischen Lichtschutzmitteln (z.B. Anthelios; Eucerin Phase 1 Pre-Sun Gel kombiniert mit Eucerin Phase 2 Schutz-Gel 15). Immer Lichtschutzmittel mit UVA- und UVB-Filter verwenden.

Ggf. langsame Lichtgewöhnung über Light-hardening im Frühjahr. Ein Großteil der Patienten bleibt nach einem präsaisonalen Behandlungszyklus komplett beschwerdefrei während der Sommersaison. Das konventionelle UVB-hardening ist dem PUVA-Therapie-Hardening unterlegen. Dem schmalbandigen UVB-Hardening (311 nm) wird eine der Photochemotherapie ähnliche Wirkung zugeschrieben.

Merke! Chronische Verlaufsformen mit einem ekzemartigen Bild gehören nicht zum Spektrum der polymorphen Lichtdermatose, sondern weisen auf den Formenkreis der chronischen aktinischen Dermatitis hin (s.u. Dermatitis, chronische aktinische).

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