Xanthome (Übersicht) E75.5

Durch lokale Einlagerung von Serumlipoproteinen in Makrophagen der Haut und/oder des subkutanen Gewebes  entstandene, makulöse, papulöse oder knotige, hautfarbene, gelbe, braune, rote oder braun-rote Neubildungen, z.T. bei zugrunde liegender Erhöhung der Serumlipoproteine, teils jedoch auch normlipämisch auftretend. Es bestehen enge pathogenetische Beziehungen bzw. Überschneidungen zu/mit den (normlipämischen) Non-Langerhanszell-Histiozytosen (s. unter Xanthogranulome).

Die Klassifikation erfolgt nach klinischen und laborchemischen Kriterien.

Klinische Unterscheidung:

• plane Xanthome (z.B. Xanthelasmen)
• eruptive Xanthome (dissmenierte Knötchen)
• Sehnenxanthome (tiefliegende weiche Knotenbildung)
• tuberöse Xanthome.

Laborchemisch unterscheidet man:

• Hyperlipämisch (Hyperlipoproteinämie Typ I bis V):
  •  Eruptive Xanthome
  •  Xanthoma palmare striatum
  •  Xanthoma tendinosum et articulare
  •  Plane Xanthome
  •  Tuberöse Xanthome
  •  Alagille-Syndrom
  • Sitosterolämie, familiäre (Mutation des ATP-binding-Kasetten-Transporters ABCG5, s.u. ABCG5-Gen)
• Normolipämisch (s.unter Histiozytosen):
  •  Xanthelasma palpebrarum (normolipämisch/hyperlipämisch)
  •  Xanthoma disseminatum
  •  Xanthoma, papular
  •  Xanthogranuloma juvenile
  •  generalisierte plane Xanthomatose
  •  Normolipämische papulöse Xanthomatose
  •  Normolipämische kutane Xanthomatose
  •  Nekrobiotisches Xanthogranulom
  •  Wolmansche Krankheit
• Sekundäre Xanthomatisation bei Tumoren und Dermatosen:
  •  Dermatofibrom
  •  Non-Langerhanszell-Histiozytosen
  •  Langerhanszell-Histiozytosen
  •  Multizentrische Retikulohistiozytose
  •  Mycosis fungoides
  •  Plasmozytom (s. Lymphom, kutanes B-Zell-Lymphom)
  •  Lymphom der Haut
  •  Leukämie.

Mögliche Auslöser:

familiäre Fettstoffwechselstörung (Triglyceride, Cholesterin)

Diabetes mellitus

Hypothyreose

nephrotisches Syndrom

monoklonale Gammopathie

primär biliäre Zirrhose, Cholestase

Alkoholismus

selten: systemischer Lupus erythematodes;

hämatopoetische Malignome 

auch bei Medikamentengabe

Vorherrschend fettspeichernde Makrophagen (Schaumzellen) und evtl. Fremdkörperriesenzellen und Toutonsche Riesenzellen. Später Fibrosierung, Cholesteringranulome.

1. Bayer-Garner IB et al. (2003) The spectrum of cutaneous disease in multiple myeloma. J Am Acad Dermatol 48: 497-507
2. Bel S et al. (2001) Cerebrotendinous xanthomatosis. J Am Acad Dermatol 45: 292-295
3. Broeshart JH (2003) Normolipemic plane xanthoma associated with adenocarcinoma and severe itch. J Am Acad Dermatol 49: 119-122
4. Caputo R et al. (2002) Progressive histiocytosis: description of a case of slow-course non-Langerhans cell histiocytosis. Dermatology 205: 293-297
5. Chang HY (2003) Eruptive xanthomas associated with olanzapine use. Arch Dermatol 139: 1045-1048
6. Cohen YK et al. (2015) Diffuse normolipemic plane xanthoma associated with monoclonal gammopathy. Dermatol Pract Concept 5:65–67.
7. Heller R et al. (2002) Cerebrotendinous xanthomatosis, a treatable metabolic disorder. Nervenarzt 73: 1160-1166
8. Hirata Y et al. (2002)  Low density lipoprotein oxidized in xanthoma tissue induces the formation and infiltration of foam cells. J Dermatol Sci 30: 248-255
9. Koyama S et al. (2021) Cerebrotendinous Xanthomatosis: Molecular Pathogenesis, Clinical Spectrum, Diagnosis, and Disease-Modifying Treatments. J Atheroscler Thromb 28: 905-925. 
10. Krishna  VC et al. (2016) Xanthoma disseminatum with extensive koebnerization associated with familial hypertriglyceridemia C. JAAD 2: 253-256
11. Muscardin LM et al. (2003) Necrobiotic xanthogranuloma without periorbital lesions and without paraproteinaemia. J Eur Acad Dermatol Venereol 17: 233-235
12. Naik NS (2001) Eruptive xanthomas. Dermatol Online J 7: 11
13. Watermann DF et al. (2001) Skin manifestations of Erdheim-Chester disease. Case report and review of the literature. Hautarzt 52: 510-517
14. Ochsendorf F (2020) Manifestationen internistischer Erkrankungen auf der Haut. Consilium Dermatologie live 2: 24-29