Histiozytosen Non-Langerhanszell-Histiozytosen D76.3

Die Non-Langerhans-Zell-Histiozytosen werden unter der Bezeichnung "Xanthogranulome" zusammengefasst um die Zusammengehörigkeit klinisch verschiedenartiger Erkrankungen aufzuzeigen, die histologische Ähnlichkeiten zu den Xanthogranulomen aufweisen.

Es handelt sich um mono- (Haut, Knochen, Lymphknoten), seltener polyorganische, lokalisierte oder generalisierte, benigne Neubildungen durch Proliferation von Zellen der Monozyten-Makrophagen-Reihe. Zur Diagnose "Non-Langerhans-Zell-Histiozytose" führt das Fehlen elektronenoptischer und immunhistologischer Charakteristika der Langerhans-Zellen.

Mit dem monoklonalen Antikörper MS-1 (high molecular weight protein) scheint ein Marker gefunden zu sein, der in läsionalen Makrophagen der Non-Langerhanszell-Histiozytosen sehr stark exprimiert wird. Hierdurch kann vermutet werden, dass Krankheitsbilder wie:

• die generalisierten eruptiven Histiozytome
• die benigne zephalische Histiozytose
• die multizentrische Retikulohistiozytose
• das Xanthoma disseminatum oder
• das juvenile Xanthogranulom

unterschiedliche morphologische Expressionen einer einzigen Krankheitsentität sind.

Auch die Fähigkeit oder "Nichtfähigkeit" zur Fettspeicherung, früher als differenzierendes Merkmal einzelner Erkrankungen geführt, dürfte eher auf unterschiedliche Entwicklungsstadien zurückgeführt werden (Beispiel: Xanthomatöse oder nicht-xanthomatöse Variante des juvenilen Xanthogranuloms). Die nosologische Stellung des Histiozytoms (zellreiches Dermatofibrom) ist ebenso umstritten wie die der normolipämischen Xanthomatosen oder der Xanthelasmen.

Auch bei den Dermatofibromen (alte Nomenklatur: Histiozytomen) kann die Speicherfähigkeit (z.B. Hämosiderin) nicht als Ausdruck einer gesonderten Geschwulstform herangezogen werden. Sie ist vielmehr als funktionale Restitution einer per se zur Phagozytose befähigten Zelle zu sehen.

Innerhalb der Gruppe der Non-Langerhans-Zell-Histiozytosen (Xanthogranulom-Familie, s. zur Klinik und weiteren Einteilung dort) kann man aus klinischer Sicht 2 Untergruppen unterscheiden:

• Systemische Non-Langerhans-Zell-Histiozytosen: Die systemischen Langerhanszell-Histiozytosen spielen dermatologisch keine Rolle und sind in den Lehrbüchern der Pädiatrie abgehandelt.
• Kutane Non-Langerhanszell-Histiozytosen:
  • Klassische kutane Non-Langerhans-Zell-Histiozytosen (MS-1-)
  • Spindelzellige kutane Non-Langerhans-Zell-Histiozytose (MS-1±).

S.a. Tabelle 1.

Einteilung der kutanen Non-Langerhanszell-Histiozytosen (variiert n. Goerdt)

1. Arico M et al. (2003) Histiocytic disorders. Hematol J 4: 171-179
2. Gianotti R et al. (1993) Benign cephalic histiocytosis: a distinct entity or part of a wide spectrum of histiocytic proliferativ disorders in children? Am J Dermatopathol 14: 315-319
3. Goerdt S (1998) Histiozytäre Tumoren. In: Garbe C, Rassner G Dermatologie, Leitlinien und Qualitätssicherung für Diagnostik und Therapie. Springer Verlag, Berlin Heidelberg New York, S. 372-378
4. Goerdt S (1993) Inducible expression of MS-1 high molecular weight protein by endothelial cells of continuous origin and by dendritic cells/macrophages in vivo and in vitro. Am J Path 142: 1409-1422
5. Klemke CD et al. (2003) Atypical generalized eruptive histiocytosis associated with acute monocytic leukemia. J Am Acad Dermatol 49(5 Suppl): 233-236
6. Lichtenstein L (1953) Histiocytosis X. Integration of eosinophilic granuloma of bone, Letterer-Siwe Disease, and Schüller-Christian Disease as related manifestations of a single nosologic entity. Arch Pathol 56: 84-102
7. Parker F (1996) Normocholesterolemic xanthomatosis. Arch Dermatol 122: 1253-1257
8. The writing Group of the Histiocyte Society (1987) Histiocytosis syndromes in children. Lancet I: 208-209
9. Walsh LJ (1991) MS-I sinusoidal endothelial antigen is expressed by factor XIIIa+, HLA-DR+ dermal perivascular dendritic cells. Lab Invest 65: 732-741