Hand-Schüller-Christian-Krankheit D96.5

Hand 1893; Schüller 1915; Christian 1920

Zu den Langerhanszell-Histiozytosen gehörende Erkrankung mit granulomatösen Wucherungen an Skelett, Schädel, Orbita (Exophthalmus) und Hypophysenbereich (Diabetes insipidus).

Hautveränderungen in 30% der Fälle. Polymorphes, an ein seborrhoisches Ekzem erinnerndes Bild. Trockene, blass-bräunliche Haut, Petechien, disseminierte bis tuberöse, mit Schuppen oder Krusten bedeckte Infiltrate, disseminierte Xanthome, ein- oder beidseitiger Exophthalmus, Diabetes insipidus. Im Röntgenbild des Schädels zeigen sich multiple, knöcherne Schädeldefekte.

Symptomatische Therapie der Hauterscheinungen nach Klinik. Entzündliche Stellen mit Glukokortikoiden wie 0,1% Triamcinolonacetonid-Creme (Triamgalen, R259). Bei Superinfektion antiseptische Externa wie Polihexanid (Serasept, Prontoderm) oder 10% Polyvidon-Jod-Lösung R203 . Bei hyperkeratotischen Hautveränderungen Versuch mit keratolytischen Salben wie 3% Salicylsäure-Salbe (z.B. Salicylvaseline Lichtenstein, R228 ) oder -Öl. Bakterielle und mykotische Sekundärinfektionen, insbesondere bei Befall intertriginöser Räume, sind zu überwachen.

Für das frühe Kindesalter wird von relativ guten Erfahrungen beim Einsatz einer Glukokortikoid- Zytostatika-Kombination berichtet. Prednisolon (Decortin H) 2 mg/kg KG/Tag kombiniert mit Zytostatikum (z.B. Vincristin, s.a. Zytostatika). Bei Erwachsenen anfänglich eher Monotherapie mit hoch dosierten Glukokortikoiden, z.B. Prednison 2 mg/kg KG/Tag. Ggf. zytostatische Mono- oder Kombinationstherapie mit Wirkstoffen wie Vinblastin, Methotrexat, 6-Mercaptopurin oder Cyclophosphamid. Bei ausbleibender Besserung können Glukokortikoide in Kombination mit Vinblastin oder ggf. Knochenmarktransplantation eingesetzt werden. Die lebensverlängernde Wirkung einer zytostatischen Behandlung ist nicht gesichert, gutes Ansprechen auf Glukokortikoidtherapie, ebenso Ansprechen auf eine kurz dauernde und niedrig dosierte Radiatio. Adiuretin kann bei Vorliegen eines Diabetes insipidus angewendet werden.

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