Xanthogranulom juveniles D76.3

Benigne, überwiegend integumental, seltener systemisch auftretende, selbst-heilende, granulomatöse Erkrankung unklarer Ätiologie.

Häufigste Erkrankung innerhalb der Gruppe der juvenilen Non-Langerhanszell-Histiozytosen.

Assoziationen zur peripheren Neurofibromatose (NF Typ I) oder juvenilen, chronischen myeloischen Leukämie sind beschrieben.

Bei bis zu 50% der Patienten mit NF Typ I wird neben den typischen Café-au-lait-Flecken ein juveniles Xanthogranulom gfls. zusammen mit einem N. anaemicus gefunden (Ferrari F et al. 2014).    

Bei 40-70% der Patienten treten Hautveränderungen bereits im 1. Lebensjahr auf.

Überwiegend Beginn innerhalb des ersten Lebensjahres (etwa 80% der Fälle)

Auftreten bei 5-17% der Fälle bereits bei Geburt.

Kann (sehr selten) im Erwachsenenalter auftreten (20-30 Jahre).

Überwiegend solitär, seltener multilokulär oder disseminiert auftretende, weiche, elastische, zunächst rote, im weiteren Verlauf gelbe oder hautfarbene, meist völlig symptomlose Papeln, Plaques oder Knoten (meist 1-3 cm Ø) mit glatter oder leicht gefälteter, schuppenfreier Oberfläche. Das isolierte Riesenxanthogranulom kann größer als 5 cm werden.  

Das JXG tritt überdurchschnittlich häufig (in rund 3% der Fälle) zusammen mit der der TypI-Neurofibromatose (NF1) auf  (Miraglia E et al. 2022).  

Epidermis abgeflacht, kein Epidermotropismus. Dichte Infiltrate in der papillären und retikulären Dermis, bestehend aus Histiozyten, Schaumzellen und Riesenzellen vom Touton-Typ. Fokale lymphohistiozytäre Infiltrate sowie neutrophile und eosinophile Granulozyten. Infiltration tieferer Gewebe wie Faszien und Muskulatur häufig (30-40% der Fälle).

Immunhistologie: Stabilin-1(MS-1/HMWP), CD68 positive mehrkernige Zellen und CD163 positive Histiozyten (S100, CD1a negativ).

Tuberöse Xanthome: Auftreten im Erwachsenenalter.  

Kutanes Mastozytom: Analoges klinisches Bild. Darier-Zeichen positiv.

Urticaria pigmentosa xanthelasmoidea

Langerhanszell-Histiozytose (eosinophiles Granulom): meist osteolytische Knochenläsionen; Haut selten betroffen; Histologie ist beweisend. 

Bei gleichzeitigem Vorliegen einer Neurofibromatosis generalisata Typ I ist das Risiko, an einer juvenilen chronischen Leukämie zu erkranken, 20-30fach erhöht.

Spontane Rückbildung zwischem dem 1. und 6. Lebensjahr möglich (40% d. Fälle). Abheilung unter Restpigmentierung, am Kapillitium ggf. mit Alopezie.

Ggf. Exzision einzelner Knoten, insbesondere bei störender Lokalisation (z.B. Auge).

Alternativ: Behandlung mit CO ₂ -Laser.

Bei rascher Progression Glukokortikoide systemisch, z.B. Prednisolon (z.B. Solu Decortin H) 10 mg/Tag p.o., insbesondere bei Augenbeteiligung zur Verhinderung eines Glaukoms oder Visusverlustes.

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