Xanthom papuläres E75.5

Winkelmann, 1981

Sehr seltene, ganz überwiegend erworbene, normolipämische, kutane Non-Langerhanszell-Histiozytose ohne jegliche Systembeteiligung.

S.u. Non-Langerhanszell-Histiozytosen. Assoziation mit Angiokeratoma Fordyce wurde beschrieben.

Männer sind etwa 4mal häufiger als Frauen betroffen.

Rumpf, Extremitäten, seltener Gesicht (Nasenregion).

Meist solitäre 0,1-1,2 cm große, seltener in Mehrzahl auftretende, rot bis rot-braune, feste, symptomlose Papeln mit glatter, glänzender Oberfläche. So weit die bisherige spärliche Datenlage diese Aussage zulässt, werden drei Verlaufsformen unterschieden:

• Selbstheilende Form
• Persistierende Form
• Progressive Form (identisch mit der progressiven nodulären Histiozytose?).

Dichtes, dermales, nicht epidermotropes Infiltrat unter einer regulären Epidermis mit zahlreichen xanthomatisierten Makrophagen (Schaumzellen), gemischt mit zahlreichen mehrkernigen Riesenzellen vom Touton-Typ.

Immunhistologie: Histiozyten pos. für KiM1p, neg. für Faktor VIII, S100 und CD1a.

Dermatofibrom, Naevus Spitz, Klarzellenakanthom

1. Breier F et al. (2002) Papular xanthoma: a clinicopathological study of 10 cases. J cutan Pathol 29: 200-206
2. Caputo R et al. (2003) Papular xanthoma associated with angiokeratoma of Fordyce; considerations on the nosography of this rare non-Langerhans cell histiocytoxanthomatosis. Dermatology 206: 165-168
3. Winkelmann RK (1981) Cutaneous syndromes of non-X-histiocytosis. A review of the macrophage-histiocytic disease of the skin. Arch Dermatol 117: 667-672