Pseudolymphome der Haut (Übersicht) L98.8

Autoren: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles

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Zuletzt aktualisiert am: 20.08.2024

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Synonym(e)

Cutaneous pseudolymphoma; Pseudolymphom; Retikulozytose

Erstbeschreiber

Hirsch und Lukes 1965

Definition

Benigne, histologisch und klinisch nicht immer eindeutig von malignen Lymphomen der Haut abgrenzbare, reaktive, polyklonale, selbstlimitierte, lymphoretikuläre Proliferationen der Haut unterschiedlicher Ätiologie und unterschiedlicher klinischer Morphologie. 

Einteilung

Nach Ätiologie und klinischem Erscheinungsbild unterteilt man:

Nach dem Immunphänotyp kann man die Pseudolymphome wie folgt unterteilen:

Ätiopathogenese

Verschiedene Ursachen möglich, siehe Tabelle 1.

Histologie

Dichtes, streifenförmiges, lymphohistiozytäres Infiltrat, Zellpolymorphismus, epidermale und vaskuläre Beteiligungen. Pleomorphien, Hyperchromasien oder Mitosen können Anzeichen für ein malignes Geschehen sein, kommen jedoch selten vor.

Direkte Immunfluoreszenz

Reife B- und T-Zellen.

Diagnose

Klinik, Histologie, PCR, Southern Blot, Immunohistochemie.

Die Expression monoklonaler Kappa- oder Lambda- Leichtketten wird im Gegensatz zur polyklonalen Expression bei reaktiver Hyperplasie (Pseudolymphom) i.A. als malignes Geschehen gewertet. Allerdings werden B-und T-Zell-Pseudoklone in bis zu 20% der Fälle von Pseudolyphomen angetroffen.

Bei kutanen B-Zell-Lymphomen und kutanen T-Zell-Lymphomen kann das klonale Rearrangement der Ig-Ketten entweder durch immunhistochemische Analyse mit monoklonalen Antikörpern oder durch Immunogenotypisierung mittels Southern-Blot oder PCR nachgewiesen werden. Die immunhistochemische Technik hat den Vorteil der exakten Zuordnung des Antigens im Gewebe, ist aber weniger sensitiv (Hintergrundsanfärbung). Mittels Southern Blotting können klonale Zellen in mehr als 5% der Zellen der Läsion sichtbar gemacht werden; die PCR-Technik ist sensitiver mit Nachweis von < 0,1% Anteil klonaler Zellen.

Therapie

Behandlung der Grunderkrankung wenn bekannt, s. jeweils dort.

Verlauf/Prognose

Günstig (Monitoring des klinischen Verlaufes und Sicherstellen einer fehlenden Systembeteiligung).

Hinweis(e)

Unter dem Begriff  "Pseudolymphom" verbergen sich eine Gruppe unterschiedlicher klinischer und histologischer Entitäten, die sich hinsichtlich ihres klinischen und histologischen Erscheinungsbildes sowie des Immunphänotyps unterscheiden. Es ist erstrebenswert die bekannten auch historisch begründeten Begrifflichkeiten auch so zu benennen. In einer größeren französischen Befragungsreihe bei Dermatologen und Pathologen (122 Dermatologen, 64 Pathologen) wurde offensichtlich, dass der Begriff "Pseudolyphom" weder aus klinisch morphologischer Sicht, noch aus histopathologischer Sicht eine einheitliche Identifikation besitzt (Levy E et al. 2013).  

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

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  8. Leinweber B et al. (2006) Histopathologic features of cutaneous herpes virus infections (herpes simplex,
    herpes varicella/zoster): a broad spectrum of presentations with common
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  12. Pulitzer MP et al. (2013)CD30+ lymphomatoid drug reactions. Am J Dermatopathol 35:343-350
  13. Ter-Nedden L (2018) testen Sie Ihr Fachwissen. Pseudolymphom in Herpes simplex Infektion. Akt Dermatol 44: 89-91

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