REM-Syndrom L98.5

Zu den Muzinosen gehörendes Krankheitsbild mit Erythemen, Papeln und Plaques an Brust (Decolleté) und den oberen Rückenpartien.

Diskutiert wird, ob das REM-Syndrom eng verwandt oder identisch ist mit der von HO Perry bereits 1960 beschriebenen Plaque-like form of cutaneous mucinosis.

Ungeklärt. Diskutiert werden gesteigerte Lichtempfindlichkeit (auch Gegenteiliges wird berichtet), Virusauslösung oder sonstige immunologische Auslöser. Zusammenhänge mit Tumorerkrankungen (in größeren Kollektiven waren vermehrt  Rektum- und Mammakarzinome nachweisbar), Hyperthyreose, Hepatitis C, Colitis ulcerosa und Borrelien-Infektionen müssen überprüft werden. Weiterhin sind Beziehungen zum Lupus erythematodes abzuklären.  

Bemerkenswert ist das Zusammentreffen von REM-Syndrom mit einer HIV-Infektion bei einer jungen Afrika nerin (Tenea D et al. 2023).

Vor allem im Erwachsenenalter (30-50 Jahre, durchschnittlich 45 Jahre) auftretend.

Frauen sind doppelt so häufig betroffen wie Männer.

V.a Brust- und/oder Rückenmitte sind befallen, seltener auch oberes Abdomen, Ellenbogen und Gesicht.

Netzförmige bis flächenhafte, unregelmäßig konfigurierte, hellrote, selten bräunliche, evtl. leicht urtikarielle, meist symptomlose (in 10% der Pat. Juckreiz und/oder Brennen), oberflächenglatte, disseminerte Erytheme, Papeln und Plaques. Häufig sind retikuläre Muster erkennbar.   

Ca. 30% der Patienten exazerbieren nach Sonnenexposition.

Experimentelle UV-Provokationen sind meist jedoch nicht auslösbar.

Andere Patienten berichten über Verbesserung nach Sonnenlichtexposition.

 

Die Epidermis ist bis auf geringe Spongiose unauffällig. Die Basalmembranzone ist unauffällig. Muzinablagerungen sind in der Dermis vorhanden. Perivaskuläres, z.T. perifollikuläres Rundzelleninfiltrat, vorwiegend aus Lymphozyten, ist im oberen Stratum reticulare lokalisiert. Weiterhin nachweisbar sind Alzianblau- oder Hale-reaktive Niederschläge.

Meist negativ, selten sind IgM, IgA, C₃-Niederschläge an der dermatoepidermalen Junktionszone vorhanden.

Seborrhoisches Ekzem; Lupus erythematodes; Muzinosen; Granuloma anulare; Lichtdermatosen.

Glukokortikoide wie 0,1% Mometason (z.B. Ecural Fettcreme) oder 0,1% Triamcinolon Creme (z.B. Triamgalen, R259 ) sind indiziert. Alternativ intraläsionale Glukokortikoide wie Triamcinolon-Kristallsuspension (z.B. Volon A verdünnt 1:3 mit LA, z.B. Scandicain) alle 2 Wochen injizieren. Neuerdings wurden erfolgreiche Therapieansätze mit einer 0,1% Tacrolimus-Salbe beschrieben (zunächst 2mal/Tag, später als Erhaltungsdosis 1mal/Tag; Off-Label-Use!).

Gute Erfolge durch Gabe von Chloroquin (z.B. Resochin: 3-4 mg/kgKG p.o.) und Hydroxychloroquin (z.B. Quensyl) als Mono- oder Kombinationstherapie in durchschnittlicher Dosierung von ca. 250 mg/Tag sind beschrieben. Reduktion der Dosis nach 2-3 Wochen auf 125 mg/Tag. Durchschnittliche Therapiedauer bis zum Abheilen der Hautveränderungen 2-3 Monate. Maximale kumulative Gesamtdosis von 100 g! Cave! Initial vierteljährliche augenärztliche Kontrollen.

Chronischer Verlauf. Spontanremission jederzeit möglich. Die durchschnittliche Erkrankungsdauer lag bei 14,7 Monaten (1-20 Monate).

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