Lichen amyloidosus E85.4

Freudenthal, W 1930

Primär kutane Amyloidose (Keratinamyloidose) mit dicht stehenden Papeln und sehr intensivem, läsionalem Pruritus. Von einigen Autoren wird neuerdings der Juckreiz als primärer Stimulus der Amyloidablagerung verstanden, auf den reaktiv (durch die traumatische Dauerschädigung durch Kratzen) die beschriebenen Hautveränderungen mit subepidermaler Ablagerung von Amyloid folgen. S.a.u. Amyloidose.

Gehäuft bei Asiaten und Afrikanern. Auch bei Kaukasiern, jedoch eher selten.

Unbekannt.

Familiäres Vorkommen.

Prinzip: Apoptotische Keratinozyten (dieser apoptotische Prozess ist ein normaler Abbauvorgang in der Haut) wandeln aus ungeklärten Grüden ihre alpha-Helix in eine beta-Faltblattstruktur um. Hierdurch können diese Keratinstrukturen nicht mehr von Makrophagen phagozitiert werden. Sie bleiben sozusagen in der Dermis als scholliges, nicht abbaubares ("Keratinamyloid" oder Amyloid K) organisches Material liegen. Dieser Prozess ist nicht reversibel.     

m:w=3:2; meist höheres Lebensalter.

Extremitätenstreckseiten, vor allem Unterschenkel (86% der Fälle)

seltener Arme (10%) und

Rücken

Permanenter, starker bis exzessiver, läsionaler Juckreiz (Juckreiz = Leitsymptom)

Sehr harte, hautfarbene bis braune, meist gruppiert stehende, warzig-raue, oder auch lichenoid glänzende, 0,2-0,4 cm große, stellenweise exkoriierte, Knötchen mit Neigung zur Konfluenz, sodass 3,0-5,0 cm große 0der größere harte Plaques mit gefelderter oder verruköser Oberfläche entstehen.

Eine Sonderform ist die biphasische kutane Amyloidose, bei der papulöse und fleckförmige Hautveränderungen zugleich auftreten.  

Die Symptome des Lichen amyloidosus bestanden in größeren Studien 6-20 Monate vor der Diagnosestellung.

Homogene eosinophile Schollen in den Papillenspitzen, Akanthose, Hyperkeratose, Hypergranulose; seitliche Verdrängung der Retezapfen. Spuren von Amyloid finden sich häufig auch in der retikulären Dermis. Mit der Kristallviolett-Färbung (Metachromasie) oder Kongorot-Färbung (grünes Aufleuchten im polarisierten Licht) lässt sich das Amyloid nachweisen. Immunhistologischer Nachweis von Zytokeratin positiven Keratinfilamenten (!).

Lichen simplex chronicus

Lichen planus

Lichen planus verrucosus

Prurigo nodularis

Keratosis pilaris 

Besserung der Symptomatik durch externe Glukokortikoide, z.B. 0,1% Betamethason- (z.B. Betagalen, Betnesol) Triamcinolon- (z.B. Triamgalen, R259 ) bzw. 0,05% Clobetasol-Salben- oder -Cremes (z.B. Dermoxin, R054 ) unter mehrstündiger Okklusion. Klinische Besserung über mehrere Tage bis Wochen.

Bei kleineren Herden Glukokortikoide intraläsional wie Triamcinolonacetonid-Kristallsuspension (z.B. Volon A, 10-40 mg zusammen mit 3-5 ml Lidocain oder Mepivacain aufziehen und fächerförmig intradermal! applizieren).

Bei flächenhaften Herden, z.B. am Rücken, kann Dermabrasio oder Laser-Therapie, CO₂-Laser oder Erbium-Laser empfohlen werden. Theoretisches Prinzip: Elimination des vom Organismus nicht abbaubaren Amyloids durch den abrasiven Effekt mit der konsekutiven exsudativen Entzündungsreaktion. Therapieeffekte (kein Juckreiz) über Monate bis Jahre.

Gute Effekte werden von einer Lokaltherapie mit 50% Dimethylsulfoxid-Lösung (DMSO) berichtet R079 (1mal/Tag über mehrere Monate). Unter dieser Therapie deutliche Besserung des Juckreizes; Rückbildung der lichenoiden Papeln innerhalb von 8-12 Wochen.

In Einzelbeobachtungen wurde über gute Effekte von Tacrolimus berichtet.

Acitretin (Neotigason) initial 0,5 mg/kg KG, Dauertherapie mit 0,1-0,2 mg/kg KG versuchsweise als Monotherapie oder in Kombination mit einem der operativen Verfahren (nach eigenen Erfahrungen wenig erfolgreich).

In schweren Fällen mit ausgeprägtem Pruritus kann Cyclophosphamid (Endoxan) 50 mg/Tag als Dauertherapie versucht werden.

Bemerkenswert ist die Beobachtung, dass bei Familien mit multiplen endokrinen Neoplasien Typ 2A (= Sipple-Syndrom [MEN Typ 2A]) und familiären medullären Schilddrüsenkarzinomen (FMTC) mit aktivierenden Mutationen im RET-Onkogen ein Lichen amyloidous gehäuft auftritt.

Weiterhin wurden Assoziationen zwischen Lichen amyloidosus und Morbus Kimura  beschrieben (Teraki Y et al. 2002; Shankar S et al. 2004). In einem Fall verbesserte die Behandlung mit Cyclosporin sowohl die Läsionen der Kimura-Krankheit als auch des Lichen amyloidosus dramatisch. Obwohl der Morbus Kimura und der Lichen amyloidosus beide seltene, eigenständige Entitäten sind, wurden bisher etwa 20 Fälle beschrieben, in denen der Morbus Kimura und der Lichen amyloidosus zusammen auftraten. 

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