Synonym(e)
Kimura Syndrom; Kimura-Syndrom
Definition
Multizentrische, gutartige lymphoproliferative Hyperplasie, gekennzeichnet durch subkutane Knoten mit Ödem, lymphozytäre und eosinophile Infiltrate, Ausbildung von Keimzentren, Fibrose sowie Hyperplasie von Blutgefäßen. Offenbar gibt es aufgrund klinischer und histologischer Kriterien Unterschiede zwischen M. Kimura und angiolymphoider Hyperplasie mit Eosinophilie, so dass die beiden Krankheitsbilder als separate Entitäten geführt werden können. S.u. Angiolymphoide Hyperplasie mit Eosinophilie.
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Vorkommen/Epidemiologie
Überwiegend in der asiatischen Population, seltener unter Kaukasiern und Afrikanern.
Manifestation
Männer werden deutlich häufiger befallen als Frauen; der Altersgipfel liegt zwischen dem 20. und 30. Lebensjahr. Vereinzelt wurden Erkrankungsfälle auch bei Kindern und Jugendlichen beschrieben, meist in Verbindung mit einem nephrotischen Syndrom oder Dialyse.
Klinisches Bild
Einzelne oder multiple, 2–40 mm große, halbkugelige, rote bis rötlich-bräunliche, seltener purpurfarbene oder ulzerierte kutane oder subkutane Knötchen und Knoten. Selten disseminiertes Auftreten oder Lymphadenopathie. Kein Juckreiz.
Histologie
Subkutan lokalisiertes, diffuses Infiltrat aus T- und B-Lymphozyten und zahlreichen Eosinophilen, vereinzelt eosinophile Mikroabszesse, mäßige Fibrose, geringes Ödem, Ausbildung zahlreicher Keimzentren, vermehrtes Auftreten von Blutgefäßen mit epitheloiden Endothelien, zahlreiche, teils solide Gefäßsprossungen aus wenig differenzierten Zellelementen, einzelne Mastzellen.
Diagnose
Aufgrund der uncharakteristischen Klinik wird die Diagnose ausschließlich über die Biopsie gestellt.
Differentialdiagnose
Therapie
Bei längerer Bestandsdauer Exzision. Blutungsgefahr! Rezidivbehandlung (aber auch als Primärtherapie angewandt) mit fraktionierter Röntgenbestrahlung (GD: 20–40 Gy). Auch Kombination von intraläsionaler Glukokortikoid-Applikation wie Triamcinolonacetonid-Kristallsuspension (z.B. Volon A) verdünnt 1:3 mit einem Lokalanästhetikum (z.B. Scandicain) werden als erfolgreich beschrieben.
Interne Therapie
Versuch mit Ciclosporin A über einen Zeitraum von 1/2 Jahr.
LiteraturFür Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir 
Kopernio
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Verweisende Artikel (5)
Eosinophilie, Hautveränderungen; Hämangioendotheliom epitheloides; Kimura-Syndrom; Lichen amyloidosus; Suplatast tosilate;Weiterführende Artikel (4)
Angiolymphoide Hyperplasie mit Eosinophilie; Ciclosporin A; Exzision; Hämangioendotheliom epitheloides;Disclaimer
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Prof. Dr. med. Peter Altmeyer
Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles
