Waterhouse-Friderichsen-Syndrom A39.1+E35.1

Perakut verlaufende bakterielle Sepsis mit Mikrozirkulationsstörungen, disseminierter intravasaler Koagulation und Schock (Nebenniereninsuffizienz durch hämorrhagische Infarkte) sowie Haut- und Nebennierenblutungen. Die Inkubationszeit beträgt 3-4 Tage. Unbehandelt liegt die Mortalität bei 80%.  

Häufigster Auslöser sind Infektionen mit  Neisseria meningitidis; aber auch septische Pneumokokken- oder Staphylokokken-Infektionen mit Endotoxinfreisetzung sowie resultierendem exzessivem Verbrauch an Protein C, konsekutiver Verbrauchskoagulopathie und Mikrothrombosen (s.u. Disseminierter intravasaler Koagulopathie). Insbesondere bei splenektomierten Patienten auftretend.

In seltenen Fällen wurde das Syndrom nach einer Varizellen-Infektion beobachet (Heitz AFN et al. 2017)

Perakuter Krankheitsbeginn, Übelkeit, Fieber, Kopfschmerzen, Schock, symmetrische Purpura (Purpura fulminans), Ekchymosen und Sugillationen, Bewusstseinsstörung bis zu Koma und Krampfanfällen. Intravitale Leichenflecken.

Letalität 15–20%. Unbehandelt liegt die Mortalität bei 80%. Bei großflächigem Hautbefall eher ungünstige Prognose.

Bei splenektomierten Patienten empfiehlt die STIKO eine Impfung mit einem konjugierten Meningokokken-c-Impfstoff, wie auch für alle Kinder ab dem Alter von 12 Monaten. 

Es besteht Meldepflicht bei Krankheitsverdacht, Erregernachweis, Erkrankung oder Tod. 

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3. Karakousis PC et al. (2001) Waterhouse-Friderichsen syndrome after infection with group A streptococcus. Mayo Clin Proc 76: 1167-1670
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