Erythema multiforme majus L51.1

Akutes, meist schwer verlaufendes (bis max. 10% der KOF)  mukokutanes Entzündungssyndrom, das sich durch ein selbstlimitiertes Exanthem mit charakteristischen, gut abgrenzbaren, targetoiden (Scheibe-in-Scheibe-Struktur mit heterogenen Ringformationen, ggfls. auch zentraler Blasenbildung) sowie einem ausgeprägten Schleimhautbefall (Mundschleimhaut, Konjunktiven, genitale und anale Schleimhäute) auszeichnet. Ein Übergang in eine Toxische epidermale Nekrolyse ist ausgeschlossen. 

Bei der durch Mykoplasmen ausgelösten MIRM-Variante (Mycoplasma-induced rash and mucositis) ist eine Dominanz von Enanthemen, Blasenbildungen, Erosionen und Verkrutungen zu beobachten, wobei v.a. die Mundschleimhaut (94 %), die Augenregion (82 %) und der Urogenitalbereich (63 %) betroffen sind. Seltener ist der  Befall von Introitus nasi und Anus. Schleimhautläsionen werden i.A. als ulzerativ oder hämorrhagisch charakterisiert und können Beschwerden verursachen. Eine Beteiligung der Nase kann sich in Form von festen hämorrhagischen Krusten äußern. Anale Läsionen können zu Schmerzen beim Stuhlgang führen.

S.u. Erythema multiforme

Beim Extermitäten-betonten Erythema multiforme majus kommt v.a. das Herpes-simplex-Virus in Betracht. Bei Kindern, Jugendlichen und jungen Erwachsenen muss mit einem hohen Prozentsatz Mycoplasma pneumoniae  als Auslöser in Betracht gezogen werden. Das EM-majus kann auch in Kombination von Arzneimitteln mit viralen oder bakteriellen Infektionen beobachtet werden (Wang S et al. 2022). In diesen Fällen sind Überschneidungen zu anderen Krankheitsbildern wie dem Stevens-Johnson-Syndrom oder der Toxischen epidermalen Nekrolyse zu beachten.

Wie auch beim SJS  spielt hierbei eine CD8+getriebene, Granzym-B-abhängige, arzneimittelspezifische zytotoxische Aktivität gegen Keratinoyzten eine wesentliche Rolle. Sie führt zur keratinogen Apoptose. Multiforme "Streureaktionen" können auch bei allergischen Kontaktekzemen (z.B. Paraphenylendiamin in Tattoos) auftreten. 

Extremitäten (häufig streckseitig betont), bei Kindern und Jugendlichen (Mycoplasma pneumomiae als Auslöser) auch Stammbetonung; Beteiligung der oberflächennnahen Schleimhäute (Konjunktiven, Lippen- und Mundschleimhäute, Anal- und Genitalschleimhäute).   

S.u. Erythema multiforme

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