Pemphigus foliaceus L10.2

Cazenave, 1844

(Minus-) Variante des Pemphigus vulgaris mit hoher intraepidermaler (subkornealer) Kontinuitätstrennung und dadurch sehr dünner, flüchtiger, leicht einreißender Blasendecke. Schleimhautveränderungen fehlen beim Pemphigus foliaceus im Gegensatz zum Pemphigus vulgaris stets.  

Man unterscheidet:

• Pemphigus erythematosus (Senear-Usher-Syndrom)
• Pemphigus foliaceus, brasilianischer (endemischer Typ/Fogo selvagem)
• Pemphigus herpetiformis (selten P. vulgaris).

Inzidenz: 0.5-1/1 Million Einwohner/Jahr.

Autoimmunerkrankung mit Bildung von Autoantikörpern gegen Desmoglein 1. Provozierend wirken unspezifische Faktoren, u.a. Stress oder Sonnenlicht.

Vor allem zwischen dem 30. und 60. Lebensjahr auftretend (selten auch bei Kindern möglich).

Capillitium

Seborrhoische Zonen des Gesichts und am Stamm (vordere und hintere Schweißrinne).

Kein Schleimhautbefall!  

Da durch die oberflächliche Lage die Blasendecke sehr dünn ist, sind bei dem Patienten intakte Blasen eher selten anzutreffen. Vielmehr imponieren die Folgeerscheinungen der aufgeplatzten Blasen. Die Erkrankung beginnt mit oben beschriebenen Krusten im Gesicht- und Halsbereich, breitet sich anschließend über den Körper (insbesondere im Bereich der vorderen und hinteren Schweißrinne (seborrhoische Zonen) in Richtung von Hände und Füße aus. Der behaarte Kopf ist normalerweise auch betroffen. Es zeigen sich Flache rote Papeln und Plaques mit blätterteigartigen Schuppenkrusten, hyperkeratotische Schuppen, nässende, klebrig-feuchte Erosionen und unangenehmem Foetor infolge bakterieller Zersetzung. Selten können Bläschen oder Pusteln im Randbereich der Plaques beobachtet werden.  Eine plötzliche Exazerbationen mit Ausbreitung bis zur Erythrodermie ist möglich (Umschlagen der typischerweise lokalisierten Erkrankung in das generalisierte Stadium des Pemphigus vulgaris).

Das Nikolski-Phänomen I ist positiv.

Die Mundschleimhaut bleibt im Gegensatz zum vulgären Pemphius und zum paraneoplastischen Pemphigus frei (Erklärung: nur Desmoglein-1-AK; Desmoglein-1 wird durch Schleimhautepithelien nicht exprimiert).

Häufig sind Alopezie und schmerzhafte Paronychie.

Pemphigusantikörper  (Desmoglein-1-AK) sind nicht immer nachweisbar.

Akantholytische Blasenbildung im oberen Stratum spinosum oder Stratum granulosum. Auch Akanthose, Papillomatose, Hyperkeratose oder dyskeratotische Veränderungen sind vorhanden.

Bemerkung: Hinsichtlich der Besonderheiten bei der Biopsietechnik s.u. Pemphigus vulgaris

Pemphigusantikörper nicht immer nachweisbar.

Seborrhoisches Ekzem; Lupus erythematodes; Pemphigus erythematosus.

Sepsis bei Sekundärinfektion.

Konsequenter textiler Lichtschutz sowie Anwendung physikalischer oder chemischer (z.B. Anthelios) Lichtschutzmittel mit hohem Lichtschutzfaktor (LSF > 15). Desinfizierende oder antiphlogistische bzw. adstringierende Badezusätze mit synthetischen Gerbstoffen (z.B. Tannolact, Tannosynt) sind zur Behandlung von Sekundärinfektionen erforderlich. Zudem Anwendung mittelstarke Glukokortikoide wie 0,1% Triamcinolon-Creme, 0,25% Desoximethason-Salbe (z.B. Topisolon) oder 0,25% Prednicarbat-Creme (z.B. Dermatop). S.u. Pemphigus vulgaris.

Bei ausgedehntem Befall immunsuppressive Therapie mit Glukokortikoiden wie Prednisolon (z.B. Decortin^® H) initial 1,0-2,0 mg/kg KG/Tag p.o. in Kombination mit

Rituximab (MabThera^®, Anti-CD20 AK, Dosierung: 375 mg/m2 KO am Tag 1 und 14(-21) i.v. Zeit bis zum Ansprechen der Therapie etwa 7 Wochen. Evtl. Wiederholung des Therapieregimes nach 1 Jahr),

oder  Azathioprin (z.B. Imurek^®, 1,0-1,5 mg/kg KG/Tag p.o.).

Reduktion der Glukokortikoide entsprechend klinischer Symptomatik auf 2,5-10 mg/Tag (In der Dauertherapie werden geringe Dosen von Glukokortikoiden  gemeinsam mit  Immunsuppressiva verabreicht.)

Günstiger als beim Pemphigus vulgaris. Beim Erwachsenen chronischer Verlauf. Bei Kindern gelegentlich Spontanheilung.

1. Abreu Velez AM et al. (2003) Detection of mercury and other undetermined materials in skin biopsies of endemic pemphigus foliaceus. Am J Dermatopathol 25: 384-391
2. Abreu-Velez AM (2003) Analyses of autoantigens in a new form of endemic pemphigus foliaceus in Colombia. J Am Acad Dermatol 49: 609-614
3. Cazenave PL (1844) Pemphigus chronique, générale; forme rare de pemphigus foliacé; mort: autopsie; alteration du foie. Les Annales des maladies de la peau et de la syphilis. 18: 583-585
4. Cummins DL et al. (2003) Oral cyclophosphamide for treatment of pemphigus vulgaris and foliaceus. J Am Acad Dermatol 49: 276-280
5. Eming, R et al.(2015)  S2k guidelines for the treatment of pemphigus vulgaris/foliaceus and bullous pemphigoid. JDDG 13: 833-844.
6. Hirsch R et al. (2003) Neonatal pemphigus foliaceus. J Am Acad Dermatol 49: S187-189
7. Jarzabek-Chorzelska M et al. (2002) Immunopathological diagnosis of pemphigus foliaceus. Dermatology 205: 413-415
8. Luther H, Kastner U, Altmeyer P (1999) Comment on the contribution by Alexander H. Enk and Jurgen Knop. "Adjuvant therapy of pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus with intravenous immunoglobulins". Hautarzt 50: 372-374
9. Schmidt E et al. (2000) Pemphigus. Loss of desmosomal cell-cell contact. Hautarzt 51: 309-318
10. Schmidt E et al. (2015) S2k-Leitlinie zur Diagnostik des Pemphigus vulgaris/foliaceus und des bullösen Pemphigoids. JDDG 13: 713-726
11. Whittock NV et al. (2003) Targetting of desmoglein 1 in inherited and acquired skin diseases. Clin Exp Dermatol 28: 410-415