Pemphigus arzneimittelinduzierter L10.5

Pathogenetisch nicht eindeutig geklärte Erkrankung der Pemphigusgruppe, die durch Medikamente ausgelöst wurde.

Verschiedene Medikamente (v.a. sulfhydrylgruppenhaltige Verbindungen wie Captopril, D-Penicillamin - auch Penizilline und Cephalosporine - oder Goldverbindungen) können Veränderungen induzieren, die den unterschiedlichen Pemphigusformen entsprechen. Weiterhin auslösend beschrieben wurden nicht-sulfhydrylgruppenhaltige Medikamente wie:

Pyrazolon, Nifedipin, Propanolol, Piroxicam, Phenobarbital.

Meist (in etwa 90% der Fälle) lassen sich spezifische Pemphigus-AK nachweisen. Bei Fehlen der AK wird möglicherweise die Akantholyse durch direkte Reaktion der Sulfhydrylgruppen mit Disulfidbrücken der Pemphigus-Antigene verursacht.

Klinisch nicht unterscheidbar von den nicht-medikamentösen Pemphigus-Erkrankungen. Bild des Pemphigus vulgaris, des Pemphigus foliaceus, des Pemphigus herpetiformis.

Nach Absetzen der Medikamente (v.a. der non-sulfhydrylgruppenhaltigen) kann es spontan zur Abheilung kommen. Die klinischen Erfahrungen zeigen jedoch, dass eine reguläre Behandlung der Pemphiguserkrankung notwendig ist.

S.a. Lupus erythematodes, medikamenteninduzierter. Bei längerfristiger Einnahme von D-Penicillamin (> 6 Monate) ist mit einer 6% Wahrscheinlichkeit einer Pemphigus-Induktion zu rechnen.

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4. Tang X et al. (2012) Drug-induced pemphigus after six years of treatment with
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5. Yoshimura K et al. (2014)  Clinical and immunological profiles in 17 Japanese
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