Pemphigus erythematosus L10.4

Senear u. Usher, 1926

Klinisch harmlos verlaufende Variante des Pemphigus foliaceus mit klinischen und immunologischen (Begleit-) Merkmalen eines subakuten kutanen Lupus erythematodes und erhöhter Lichtempfindlichkeit.

Meist nach dem 60. LJ auftretend.

Seborrhoische Zonen von Gesicht, Kopf, Brust- und Rückenregion sind befallen. Überwiegend symmetrischer Befall. Selten sind Schleimhäute beteiligt.

Schmetterlingsförmige, krustenbedeckte rote Plaques in den zentrofazialen Partien des Gesichts sowie im Bereich der seborrhoischen Zonen an Brust und Rücken. Es zeigen sich fettig-krümelige geschichtete Schuppungen, Schuppenkrusten, einzelne (selten nachweisbar) Blasen auf geröteter oder unveränderter Haut sowie Erosionen. Das Nikolski-Phänomen I positiv. Exazerbation kann durch UV-Exposition getriggert werden.

S.u. Pemphigus foliaceus. Leukozyten in der Dermis wie beim Lupus erythematodes.

Nachweis von IgG-Antikörpern in der Interzellularsubstanz und an der Basalmembran, bis zu 60% positiver Lupusbandtest.

Pemphigusantikörper, gelegentlich antinukleäre Antikörper.

Lichttreppe ( MED), DIF nach UV-Provokation.

Seborrhoisches Ekzem; subakut kutaner Lupus erythematodes.

Konsequenter textiler Lichtschutz, zusätzlich Lichtschutzmittel mit hohem Lichtschutzfaktor (LSF > 15; z.B. Anthelios).

Bei mäßig starkem oder geringem Hautbefall genügen i.d.R. mittelstarke Glukokortikoide wie 0,25% Prednicarbat-Creme (z.B. Dermatop), 0,1% Hydrocortisonbuteprat (z.B. Pandel), 0,025% Fluocinolon-Creme (z.B. Jellin).

Bei ausgedehntem Befall interne Glukokortikoidtherapie (1,0-2,0 mg/kg KG/Tag Prednisonäquivalent). Monotherapie meist ausreichend. Je nach klinischer Symptomatik Reduktion auf 2,5-10 mg/Tag. Falls eine Glukokortikoiddosis unterhalb der Cushingschwelle ohne Rezidiv nicht erreicht werden kann, zusätzliche Gabe von Azathioprin (z.B. Imurek) 1,0-1,5 mg/kg KG/Tag. Alternativ zu Azathioprin (Mittel der ersten Wahl) kann auch ein Versuch mit DADPS gemacht werden (z.B. Dapson Fatol) 50-100 mg/Tag.

Übergang in Pemphigus foliaceus ist möglich. Selten Koexistenz mit Myasthenia gravis, Thymom oder systemischem Lupus erythematodes.

Viel Autoren bestreiten die Entität dieser Erkrankung, die die immunologischen Parameter sowohl des Pemphigus wie auch des systemischen Lupus erythematodes aufweisensoll.  Ansonsten ist das klinische Bild mit einem blande verlaufenden Pemphigus foliaceus vereinbar. 

1. Amerian AL, Achmed A (1985) Pemphigus erythematosus. Int J Dermat 24: 16–25
2. Gomi H et al. (1999) Pemphigus erythematosus: detection of anti-desmoglein-1 antibodies by ELISA. Dermatology 199: 188-189
3. Kindle SA et al. (2015) Dermatologic disorders in 118 patients with autoimmune (immunoglobulin G4-related) pancreatitis: a retrospective cohort analysis. Am J Clin Dermatol. 201 Am J Clin Dermatol 16: 125.130
4. Makino T et al. (2014) Induction of skin lesions by ultraviolet B irradiation in a case of pemphigus erythematosus. Acta Derm Venereol 94:487-488
5. Oktarina DA et al. (2012) The IgG "lupus-band" deposition pattern of pemphigus erythematosus: association with the desmoglein 1 ectodomain as revealed by 3 cases. Arch Dermatol 148:1173-117
6. Scheinfeld NS et al. (2003) Pemphigus erythematosus associated with anti-DNA antibodies and multiple anti-ENA antibodies: a case report. Cutis 71: 303-306
7. Senear FE, Usher B (1926) An unusual type of Pemphigus combining features of Lupus erythematodes. Arch Derm Syph 13: 761