Synonym(e)
Brasilianischer Pemphigus; Endemic Pemphigus foliaceus; Fogo Selvagem; Pemphigus brasiliensis
Definition
Variante des Pemphigus foliaceus, endemisch in Südamerika vorkommend.
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Vorkommen/Epidemiologie
- Endemisch in einigen ländlichen Gegenden entlang von Flüssen, insbes. in Brasilien, Kolumbien, El Salvador, Paraguay, Peru, Argentinien und Tunesien.
- Prävalenz: bis zu 5% der Bevölkerung von Endemiegebieten.
Ätiopathogenese
Autoimmunkrankheit mit Bildung von Autoantikörpern gegen Desmoglein 1. Diskutiert werden infektiöse (virale) Genese, Assoziationen mit häufig auftretenden Insektenstichen durch Simulium sp. ("black fly"; Simulium nigrimanum) sowie Reaktionen gegen Umwelt-spezifische Antigene in Endemiegebieten.
Lokalisation
Gesicht und Kopf, auch Brust und Rücken; keine Schleimhautbeteiligung. Überwiegend symmetrisches Verteilungsmuster.
Klinisches Bild
Flache, rasch platzende Blasen, geschichtete, schuppende Krusten auf gerötetem Grund. Brennen der Haut ("wildes Feuer"), Übergang in sekundäre Erythrodermie nach Jahren möglich. Polymorphes Bild durch gleichzeitiges Vorkommen von bullösen, papillomatösen, verruciformen, pustulösen, erythrodermischen und hyperpigmentierten Hautveränderungen. Nikolski-Phänomen I positiv.
Histologie
S.u. Pemphigus foliaceus.
Indirekte Immunfluoreszenz
Pemphigusantikörper positiv, Titerverlauf parallel zur Schwere der Erkrankung.
Hinweis(e)
Die korrekte Entnahmestelle einer Biopsie wird weiterhin kontrovers diskutiert. Sowohl in läsionaler, periläsionaler als auch in gesunder Haut ließen sich in einer Studie bei 47 Patienten Antikörper in über 90% der Fälle nachweisen.
LiteraturFür Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir 
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Verweisende Artikel (4)
Autoimmundermatosen, bullöse; Brasilianischer Pemphigus; Fogo Selvagem; Pemphigus brasiliensis;Weiterführende Artikel (7)
Autoantikörper; Autoimmunkrankheiten; Desmogleine; Erythrodermie (Übersicht); Nikolski-Phänomen I; Pemphigusantikörper; Pemphigus foliaceus;Disclaimer
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Prof. Dr. med. Peter Altmeyer
Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles