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Panniculitis nodularis nonsuppurativaM35.6
Synonym(e)
Erstbeschreiber
Pfeiffer 1892; Weber 1925; Christian 1928
Definition
Bei exakter Diagnosestellung zunehmend seltener gestellte Diagnose, für eine, über Jahre in Schüben verlaufende, herdförmige, nicht suppurative (nicht-eitrige) Inflammation des subkutanen Fettgewebes mit Fieber und Ausbildung symmetrisch angeordneter, geröteter, subkutaner Knoten oder Platten.
Das klassische (Pfeiffer-) Weber-Christian-Syndrom kann als eine gemeinsame pathophysiologische Endstrecke auf unterschiedliche ätiologische Faktoren angesehen werden. Sicher ist das Syndrom kein eigenständiges Krankheitsbild.
Abzugrenzen sind :
- Pankreatische Pannikulitiden (s.a. unter Pankreatitis; s.a. Pankreatitis-Pannikulitis-Polyarthritis-Syndrom)
- Pannikulitis bei Lupus erythematodes
- Pannikulitis bei alpha-1-Antitrypsin-Mangel assoziierte Pannikulitis ( AAT-Mangel assoziierte Pannikulitis).
Hierzu im Gegensatz stehen die idiopathischen Pannikulitiden ohne Allgemeinsymptomatik.
Ätiopathogenese
Manifestation
Lokalisation
Klinisches Bild
Labor
Histologie
Differentialdiagnose
Therapie allgemein
Externe Therapie
Nichtsteroidale Antiphlogistika wie Indometacin (z.B. Amuno-Gel), Ibuprofen (z.B. Dolgit Creme) oder Piroxicam (z.B. Felden-top-Creme) in dicker Schicht auf läsionale Haut auftragen, darüber stundenweise Umschläge mit 0,9% Kochsalzlösung oder 2-5% Ethanol. Alternativ potente Glukokortikoide wie 0,1% Mometason-Creme (z.B. Ecural) in dicker Schicht auftragen, zusätzlich stundenweise verdünnte Alkohol-Umschläge. Abheilen der Knoten nach Wochen bis Monaten unter Hinterlassung einer dellenartigen Hauteinziehung infolge Vernarbung im subkutanen Fettgewebe.
Interne Therapie
- Nichtsteroidale Antiphlogistika wie z.B. Acetylsalicylsäure (z.B. Aspirin; 1,5-2,0 g/Tag p.o.) oder Diclofenac (z.B. Voltaren Tbl./Supp.; initial 150 mg, als Erhaltungsdosis 100 mg/Tag).
- Bei schwerem Krankheitsbild mit erheblichen Allgemeinerscheinungen Glukokortikoide wie Prednison (z.B. Decortin) 80-100 mg/Tag, Ausschleichen je nach Klinik über 3-5 Wochen.
- Bei schwerem rezidivierendem Verlauf wurden bisher folgende Medikamente mit unterschiedlichem Erfolg versucht:
- Ciclosporin A (z.B. Sandimmun) 2-3 mg/kg KG/Tag p.o.
- Dapson (z.B. Dapson Fatol Tbl.) 1,0-2,0 mg/kg KG/Tag p.o.
- Kombination von Hydroxychloroquin 4 mg/kg KG/Tag p.o. und Colchicin 0,025 mg/kg KG/Tag p.o.
Verlauf/Prognose
Schubweiser Verlauf; jahrelange erscheinungsfreie Intervalle sind möglich.
Literatur
- Christian HA (1928) Relapsing febrile nodular nonsuppurative panniculitis. Archives of Internal Medicine, Chicago, 42: 338-351
- Diaz-Cascajo C, Borghi S (2002) Subcutaneous pseudomembranous fat necrosis: new observations. J Cutan Pathol 29: 5-10
- Maverakis E et al. (2014) Mycobacterium chelonae infection presenting as recurrent cutaneous and subcutaneous nodules--a presentation previously diagnosed as Weber Christian disease. Dermatol Online J 20. pii: 13030/qt9k9535t1
- Pfeifer V (1892) Über einen Fall von herdweiser Atrophie des subkutanen Fettgewebes. Deutsch Arch Klin Med (Leipzig) 50: 438-44
- Requena L, Sanchez Yus E (2001) Panniculitis. Part II. Mostly lobular panniculitis. J Am Acad Dermatol 45: 325-361
- Riveros Frutos A et al. (2014) Nephrotic syndrome in a patient with Pfeifer-Weber-Christian disease. Joint Bone Spine doi: 10.1016/j.jbspin.2014.11.001
- Rotaru N et al. (2015) Nonsuppurative Nodular Panniculitis of the Breast. Clin Breast Cancer doi: 10.1016/j.clbc.2015.02.004
- Weber FP (1925) A case of relapsing non-suppurative nodular panniculitis, showing phagocytosis of subcutaneous fat-cells by macrophages. British Journal of Dermatology and Syphilis, Oxford, 37: 301-311