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Lipogranulomatosis subcutaneaM79.8
Synonym(e)
Rothmann-Makaisches-Syndrom; Spontanpannikulitis Rothmann-Makai
Erstbeschreiber
Rothmann, 1894; Makai, 1928
Definition
Diese Variante einer Pannikulitis wird nicht mehr als eigenständiges Krnkheitbild anerkannt (Rose C 2018). Ursprünglich wurde die Lipogranulomatosis subcutanea als idiopathische, herdförmige, chronisch verlaufende Pannikulitis ohne Allgemeinsymptome definiert.
Ätiopathogenese
Idiopathisch, diskutiert werden eine Störung der Fettzusammensetzung und Fokalinfekte. Einige Autoren sehen die Lipogranulomatosis subcutanea als afebrile Variante der Panniculitis nodularis nonsuppurativa febrilis et recidivans.
Manifestation
Vor allem bei älteren Kindern und bei Frauen im mittleren Lebensalter auftretend.
Lokalisation
Bevorzugt an Unterschenkeln; seltener an Stamm oder Gesicht.
Klinisches Bild
Plötzlich auftretende kirsch- bis walnussgroße, subkutane, gegen Haut und Unterlage verschiebliche, druckschmerzhafte Knoten oder auch plattenartige Verhärtungen ohne Allgemeinsymptome und ohne Beteiligung von Innenorganen.
Histologie
Lobuläre Pannikulitis, herdförmige granulomatöse Infiltrate, Schaumzellen, Riesenzellen, Mikropseudozysten.
Differentialdiagnose
Externe Therapie
Kühlen, Kompressionsverbände. In leichten Fällen können allein Glukokortikoide extern wie 0,25% Prednicarbat (z.B. Dermatop Creme) unter mehrstündiger Okklusion erfolgreich sein. S.a.u. Panniculitis nodularis nonsuppurativa febrilis et recidivans.
Interne Therapie
Nichtsteroidale Antiphlogistika wie Acetylsalicylsäure (z.B. ASS) oder Ibuprofen (z.B. Ibuprofen Stada Filmtbl.). In ausgedehnten Fällen systemische Glukokortikoide wie Prednisolon (z.B. Decortin H) 1 mg/kg KG/Tag p.o.
Verlauf/Prognose
Monate- bis jahrelanger Verlauf.
Literatur
- Chan HL (1975) Panniculitis (Rothmann-Makai), with good response to tetracycline. Br J Dermatol 92: 351-354
- Makai E (1928) Über Lipogranulomatosis subcutanea. Klin Wochenschr 7: 2343-2346
- Rose C (2018) Erkrankungen des Fettgewebes. In: Braun-Falco`s Dermatologie, Venerologie Allergologie G. Plewig et al. (Hrsg) Springer Verlag S 1465
- Rothmann M (1894) Über Entzündung und Atrophie des subkutanen Fettgewebes. Virchows Arch Pathol Anat 136: 159-169
- Tursen U (2003) Rothmann-Makai syndrome with infiltrative ductal mammary cancer: coexistence or association? J Eur Acad Dermatol Venereol 17: 479-480
- Undeutsch W et al. (1970) Lipogranulomatosis Rothmann-Makai-eigenständiges Krankheitsbild oder polyätiologisches Syndrom? Hautarzt 21: 221–225
- Winkelmann RK et al. (1989) Lipophagic panniculitis of childhood. J Am Acad Dermatol 21: 971–978