Pannikulitis histiozytäre, zytophagischeM35.6
Erstbeschreiber
Winkelmann u. Bowie, 1980
Definition
Sehr seltene, rezidivierende, lobuläre Pannikulitis mit häufig fulminantem klinischem Verlauf, mit Fieber, schwerem Krankheitsgefühl, Hepatosplenomegalie, Schleimhautulzera, histiozytärer Proliferation oder Hämophagozytose.
Diskutiert werden Varianten der Panniculitis nodularis nonsuppurativa febrilis et recidivans, einer Langerhanszell-Histiozytose oder eines T-Zell-Lymphoms.
Ätiopathogenese
Unklar. Diskutiert werden α-1-Antitrypsinmangel, erworbenes Angioödem oder Paraproteinämie. In den letzten Jahren zunehmend Beobachtungen über das Zusammentreffen mit T-Zell-Lymphomen, insbes. dem Pannikulitis-artigen T-Zell-Lymphom.
Manifestation
Im frühen bis mittleren Erwachsenenalter, seltener bei Jugendlichen oder Kindern auftretend. Keine Geschlechterbevorzugung.
Lokalisation
Runmpf; Extremitäten
Klinisches Bild
Pannikulitis im Bereich des Rumpfes und der Extremitäten, Anämie, Fieber, Hepatosplenomegalie, Thrombozytopenie; Serositis, aphthöse Läsionen, periphere Lymphknotenschwellungen, Schleimhautulzerationen, Ekchymosen, Gerinnungsdefekte.
Labor
Panzytopenie als schwere Komplikation.
Histologie
Bild der gemischten septal/lobulären Pannikulitis. Geprägt wird das Bild von Lymphozyten, daneben Makrophagen, neutrophilen Granulozyten und Plasmazellen. Typisch sind Makrophagen, die Lymphozyten, Erythrozyten und Thrombozyten phagozytiert haben (Bohnensäckchen - bean bag cells). Atypische Zellen können bei Fällen nachgewiesen werden, die mit T-Zell-Lymphomen assoziiert sind.
Therapie
Zusammenarbeit mit Internisten. Polychemotherapie ist erforderlich, eine Standardtherapie ist jedoch nicht bekannt. Unterschiedliche Zytostatika sind bisher versucht worden, z.B. CHOP-Schema, Ciclosporin A.
Verlauf/Prognose
Ungünstig, tödliche generalisierte Hämorrhagie, Leberinsuffizienz.
Literatur
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