Prurigo aktinische L56.4

Hutchinson 1878; Haxthausen 1918; Fox 1939; Escalona 1959; Lopez-Gonzales 1961; 

Seltene, chronische, idiopathische, zu Vernarbungen führende Photodermatose v.a. des Kindes-und Jugendalters, mit Ausbildung Prurigo- und Ekzem-artiger Hautveränderungen, die bevorzugt im Bereich der lichtexponierten Areale auftreten. Wird von einigen Autoren als Sonderform der polymorphen Lichtermatose angesehen. Sie kann die Lebensqualität stark beeinträchtigen

 

Zwei Formen werden von einigen Autoren unterschieden:

• Nicht-amerikanische aktinische Prurigo mit Teilsymptomen der atopischen Dermatitis, der polymorphen Lichtdermatose, der Hydroa vacciniforme und der persistierenden Lichtreaktion.
• Amerikanische (hereditäre) aktinische Prurigo bei Indianern in Nord- und Lateinamerika auftretend. Sie wird dort als "Hereditäre polymorphe Lichtdermatose" oder als "Familiäre aktinische Prurigo" bezeichnet. 

Gehäuft bei indigenen südamerikanischen Populationen (Prävalenz bei Mexikanern beträgt bis zu 5% der Bevölkerung), Mestizen und Eskimos; sporadisch auch in Europa auftretend.

Die Erkrankung wird als Variante der polymorphen Lichtdermatose angesehen und somit als Überempfindlichkeitsreaktion vom verzögerten Typ auf ein photoinduziertes Antigen angesehen. Je nach ethnischer Zugehörigkeit wurden verschiedene HLA-restriktionen (z.B. HLA-A28, HLA-B39, HLA-DR4) beobachtet. Das Aktionsspektrum für die Provokation pathologischer Hautreaktionen liegt sowohl im UVB- als auch UVA-Bereich mit einem Überwiegen des UVA.

Nachweislich ist eine abnorme Immunantwort mit Zunahme von CD4⁺T-Lymphozyten. Das Vorhandensein von IgE, Eosinophilen und Mastzellen deutet darauf hin, dass es sich möglicherweise um eine Überempfindlichkeitsreaktion handelt.

Überwiegend in der Kindheit oder im Jugendalter auftretend (Durchschnittsalter der Erstmanifestation: 10-18 Jahre), seltener bei Erwachsenen. 5-7mal häufiger bei Frauen als bei Männern auftretend.

Besonders chronisch sonnenexponierte Areale: Gesicht (zentrofazial, insbesondere Lippen und Konjunktiven), Ohren, Nacken, Unterarme und Handrücken.

Unmittelbar nach Strahlenexposition Entwicklung einer urtikariellen Frühphase. Diese wandelt sich langsam in eine persistierende, lichenifizierte Dermatitis um. Anschließend oder überlappend bilden sich die typischen pruriginösen Hautveränderungen in den lichtexponierten Arealen sowie auch Streureaktionen. Meist ganzjähriger Verlauf mit Verschlechterung im Sommer. Begleitend sind Konjunktivitiden und eine Cheilitis der Unterlippe beschrieben. 

Hautbiopsien zeigen Hyperkeratose, Spongiose und Akanthose in der Epidermis mit lymphozytärer perivaskulärer Infiltration in der Dermis. Eine Biopsie der Lippenschleimhaut zeigt häufig lymphoide Keimzentren in der Lamina propria, die dabei helfen können, eine aktinische Prurigo von einer polymorphen Lichtdermatose zu unterscheiden. In Studien wurde auch eine Infiltration von Eosinophilen und Mastzellen in der darunterliegenden Schleimhaut der betroffenen Läsionen beschrieben, die mit einer verzögerten Typ-IVb-Überempfindlichkeitsreaktion korreliert.

Klinik. Photoprovokationstest: Auslösbarkeit der typischen Morphen insbes. nach Provokation mit UVA-Licht. Die MED kann erniedrigt sein.

Polymorphe Lichtdermatose; atopisches Ekzem ; Porphyrie; Lupus erythematodes; Airborn Contact Dermatitis; photoallergisches Ekzem oder phototoxische Dermatitis; Chronische aktinische Dermatitis; 

Pseudopterygium

Physikalischer, insbes. textiler Lichtschutz. S.u. Lichtschutzmittel.

Topische Kortikosteroide sind im akuten Stadium hilfreich.  

Photo(chemo)therapie ist nur in Einzelfällen wirksam.

Bei schweren, therapieresistenten Fällen immunsuppressive Behandlung mit Azathioprin 100 mg/Tag oder mit Glukokortikoiden wie Prednisolon (z.B. Solu-Decortin H) 40-60 mg/Tag.

Thalidomid 200 mg/Tag ( Off-Label-Use) und Cyclosporin (3mg/kgKG) scheinen gut wirksam zu sein.

In Einzelfallberichten wurde über gute Erfolge mit Baricitinib, einem JAK-1/2-Inhibitor (4mg/Tag) sowie Dupilumab berichtet (Gli-Lianes J et al. 2024). 

Chronischer Verlauf mit anhaltenden Exazerbationen, anfangs saisonal, später perennial. Im Erwachsenenalter in 25% der Fälle spontane Besserung.

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