Hydroa vacciniforme L56.8

Bazin 1862

Seltene Lichtdermatose mit pathologisch gesteigerter Lichtempfindlichkeit und intermittierender Ausbildung von juckenden und brennenden Erythemen, Papeln, urtikariellen Plaques, Blasen und konsekutiven Narben in den belichteten Arealen. Störungen des Porphyrinstoffwechsels bestehen nicht!

Einige Autoren definieren die Hydroa vacciniforme als eine kutane Untergruppe der mit dem Epstein-Barr-Virus (EBV) assoziierten lymphoproliferativen T / NK-Erkrankungen (LPDs) (Iwatsuki K et al. 2019). 

Es wird eine enge Verwandtschaft zur polymorphen Lichtdermatose angenommen und somit eine Überempfindlichkeitsreaktion vom verzögerten Typ auf ein bisher unbekanntes photo-induziertes Antigen vermutet.

Wahrscheinlich jedoch spielen virale Infekte eine komorbide Rolle. So wurden Assoziationen mit einer Epstein-Barr Virus-Infektion beschrieben (serologischer EBV-Nachweis und PCR-Nachweis von EBV-Antigen im läsionalen Gewebe), wie auch (deutlich seltener) mit einer Herpes simplex Virus-Infektion. 

Genetische Faktoren werden bei familiärer Häufung vermutet.

Plötzlich, meist wenige Stunden nach Sonnenexposition auftretende, an den lichtexponierten Arealen, umschriebene Erytheme mit Ausbildung von bis zu 2,0 cm großen, teilweise genabelten Blasen mit serösem oder hämorrhagischem Inhalt.

Eintrocknen, Bildung eines schwärzlichen Schorfes, nach dessen Abstoßung schüsselförmige, varioliforme, oft depigmentierte Narben entstehen. Gleichzeitiges Vorkommen aller Stadien, sodass ein polymorphes Erscheinungsbild resultiert. Entstellende Mutilationen von Nase und Ohrmuscheln sind möglich. Weiterhin sind ophthalmologische Komplikationen in Form von rezidivierenden Keratokonjunktivitiden beschrieben (Mortazavi H et al. 2015). 

Bei schwer verlaufenden Fällen kann es zu Fieberreaktionen und Störungen der Allgemeinbefindens kommen. 

Erythropoetische Porphyrie (Nachweis von Porphyrinen in Blut und Urin; Erythrozytenfluoreszenz) 

Hepatische Porphyrie (Nachweis von Porphyrinen in Blut und Urin)

Erythema (exsudativum) multiforme (exanthematischer Verlauf; Kokardenform der Effloreszenzen)

Aktinische Prurigo (seltene Lichtdermatose, flächig lichenifizierte Herde) 

Bullöser Lupus erythematodes (selten, v.a. an nicht-lichtexponierten Arealen, Histo)

Bullöse Impetigo (große, schlaffe Blasen auf gerötetem Untergrund, mit zunächst klarem, dann weißlich-grauem, rahmig eitrigem Inhalt)

Hydroa vacciniformia-artiges Lymphom (histologische Abklärung mit unreifzelligem Infiltrat)

Im akuten Stadium kurzfristig Glukokortikoide wie zB. Prednicarbat (z.B. Dermatop Creme). Augenbeteiligung abklären und ggf. behandeln. 

Wichtig ist der Lichtschutz von Haut und Augen.  

In schweren Fällen systemische Glukokortikoide (50-75 mg Prednison p.o.). Therapieansätze mit Chloroquin sind beschrieben, aber nicht überzeugend; ebenso Therapieansätze mit Pyridoxin (600mg/Tag). 

Ein Versuch mit Beta-Karotin erscheint sinnvoll. 

Vermeiden von direkter Sonnenlichtbestrahlung, UV-Schutz-Brille. Konsequenter Lichtschutz für UVA und UVB.

Sinnvoll ist Light-hardening mit Schmalband-UVB oder PUVA vor Beginn der sonnenreichen Jahreszeit.

Eine höchst überflüssige Diskussion über die Bazin'sche Bezeichnung "Hydroa vacciniforme" währt seit ihrer Erstbezeichnung im Jahre 1862 (s.u. Synonyma). Der Begriff "Hydroa" ist in keinem Sprachlexikon zu finden, also eine fehlerhafte Wortneuschöpfung, der schon Joseph Jakob Plenck und der französische Baron Jean Louis Alibert zum Opfer fielen. Bazin bezeichnete ursprünglich die Krankheit als "l'hydroa boulleux" (konsequenter wäre, wenn schon axiologisch falsch, "boulleuse" in der weiblichen Schreibweise) und leitete das Wort "Hydroa" von Wasser ab, was nach Rille terminologisch kompletter "nonsens" ist. Hidroa stammt von "hidros" - Schweiß - ab. Somit wäre die richtige Bezeichnung "Hidroa vacciniformia". Aber nichts hält sich in der Medizin so sicher wie Fehlbezeichnungen. Also folgen wir seufzend dem Zwang der internationalen Mehrheit und bleiben bei einem linguistischen Fehltritt (nachzulesen bei Johann Heinrich Rille 1938), der auch hinsichtlich seiner ätiopathogenetischen Deutung kerzengerade in die Sackgasse führt.    

1. Bazin E (1862) Lecons theoriques et cliniques sur les affections generiques de la peau. Paris Delabrage 1: 133-134
2. Di Lernia V et al. (2013) Epstein-Barr virus and skin manifestations in childhood. Int J Dermatol 52:1177-1184

3. Guo N et al. (2019) Clinicopathological categorization of hydroa vacciniforme-like lymphoproliferative disorder: an analysis of prognostic implications and treatment based on 19 cases. Diagn Pathol 14:82.

4. Gupta G et al. (2000) Hydroa vacciniforme: A clinical and follow-up study of 17 cases. J Am Acad Dermatol 42: 208-213
5. Haddad JM et al. (2014) Hydroa vacciniforme: a rare photodermatosis. Dermatol Online J  PubMed PMID: 25148284.
6. Hann SK et al. (1991) Hydroa vacciniforme with unusually severe scar formation: diagnosis by repetitve UV-A phototesting. J Am Acad Dermatol 25: 401-403
7. Höllhumer R (2018) Ocular manifestations of hydroa vacciniforme in a Black child. Eur J Ophthalmol 1120672118820518.
8. Iwatsuki K et al. (1999) The association of latent Epstein-Barr virus infection with hydroa vacciniforme. Br J Dermatol 140: 715-721
9. Iwatsuki Ket al. (2019) Hydroa vacciniforme: a distinctive form of Epstein-Barr virus-associated T-cell lymphoproliferative disorders. Eur J Dermatol 29: 21-28. 
10. Jaschke E et al. (1981) Hydroa vacciniforme - Aktionsspektrum. UV-Toleranz nach Photochemotherapie. Hautarzt 32: 350-353
11. Miranda MFR et al. (2018) Hydroa Vacciniforme-Like T-Cell Lymphoma: A Further Brazilian Case. Am J Dermatopathol 40:201-204
12. Mortazavi H et al. (2015) Hydroa vacciniforme with eye involvement: report of two cases. Pediatr Dermatol 32:e39-41.
13. Pahlow Mose A et al. (2014) Antiviral treatment of a boy with EBV-associated hydroa vacciniforme. BMJ Case Rep doi: 10.1136/bcr-2014-206488
14. Rille JH (1938) Hydroa vacciniformis oder vacciniforme? Archiv für Dermatologie und Syphilis 177: 122-124
15. Stratigos AJ et al. (2003) Spectrum of idiopathic photodermatoses in a Mediterranean country. Int J Dermatol 42: 449-454
16. Uchiyama M et al. (2015)  A case of recurrent facial herpes simplex mimicking hydroa vacciniforme. Int J Dermatol 54(3):e84-85