Xanthogranulome (Übersicht) D76.3

Größte Gruppe der kutanen Non-Langerhanszell-Histiozytosen (s.a. unter Histiozytosen).

Unter der Bezeichnung "Xanthogranulom"  werden klinisch verschiedenartige Erkrankungen der "Non-Langerhans-Zell-Histiozytosen" (Xanthogranulom-Familie) zusammengefasst mit gemeinsamen histologischen Merkmalen. Die Xanthogranulom-Familie ist die größte Gruppe der Nicht-Langerhans-Zell-Histiozytosen (NLHZ). Die hier zusammengefassten Erkrankungen werden als systemische Erkrankungen des Makrophagensystems aufgefasst, deren kutane Manifestation durch eine noduläre bis diffuse granulomatöse Dermatitis mit morphologisch unterschiedlich konfigurierten Makrophagen (vakuolisiert, xanthomatisiert, dendritisch bis sternförmig) als dominierendem Zelltyp gekennzeichnet ist. Die pathogenetische Gemeinsamkeit dieser Gruppe wird auch dadurch unterstrichen, dass histologische und klinische Übergänge zwischen den einzelnen Krankheitsbildern beobachtet werden können. 

Xanthogranulome kommen einzeln oder multipel (lokalisiert oder disseminiert), monoorganisch oder polyorganisch vor. Entsprechend auch eine große Variablität des klinischen Erscheinungsbildes. 

Einteilung der Xanthogranulomfamilie nach histo-morphologischen Kriterien:

Polymorph

• Juveniles Xanthogranulom (Naevoxanthoendotheliom)
• Adultes Xanthogranulom (Disseminierte adulte Xanthogranulome)
• Scalloped-Zell-Xanthogranulom (seltene dendritische bis sternförmige Variante des adulten Xanthogranuloms)  

Monomorph-vakuolisiert

• Benigne zephalische Histiozytose
• Generalisierte eruptive Histiozytose

Monomorph-xanthomatsiert

• Xanthelasmen
• Verruziformes Xanthom(e)
• Diffuse normolipämische Xanthome
• Diffuse normolipämische Xanthome (mit/ohne Paraproteinämie) (diffus großflächige Plaques) 
• Papuläres Xanthom(e) 
• Xanthoma disseminatum (papulöse Xanthome)

Monomorph-onkozytär

• Retikulohistiozytom (Riesenzellhistiozytom)
• Multizentrische Retikulohistiozytose

Monomorph-spindelig

• Progressive noduläre Histiozytose
• Spindelzell-Xanthogranulom
• Progressive muzinöse Histiozytose (familiäre Variante der progressiven nodulären Histiozytose)

Die proliferierenden Zellen sind regelmäßig CD68 und CD163 positiv, während CD1a und CD207 (Langerin) in den Makrophagen negativ sind. S100 ist selten positiv. Ebenso alpha-1-Antitrypsin, alpha1-Antichymotrypsin, Faktor XIIa und Glattmuskel-Aktin.

Morphologisch dominieren je nach Xanthogranulom-Typ vakuolisierte, xanthomatisierte, spindelige, sternförmige oder onkozytäre Zelltypen. Das Auftreten von Riesenzellen kann ein Granulom vom Fremdkörpertyp vortäuschen.

Ultrastrukturell enthalten die Zellen variabel, kommaförmige wurmähnliche, myeloide und laminierte Körperchen, jedoch keine Birbeck-Granula.     

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