Diffuse normolipämische plane Xanthome (mit Paraproteinämie)

Altman und Winkelmann, 1962

Die „normolipämischen planen Xanthome mit Paraproteinämie“ wurden erstmals 1962 von Altman und Winkelmann beschrieben. Es handelt sich um eine erworbene, seltene, plaquförmige, diffuse (nicht papulöse) klinische Manifestation der Histiozytosen (zu den Xanthogranulomen zugehörig), die assoziativ mit hämatologische Erkrankungen (z.B. Paraproteinämie) auftreten kann.

Klinisch ist diese Systemerkrankung durch symmetrische gelblich-orangefarbene Flecken oder Plaques gekennzeichnet (die Veränderungen sind nicht kleinherdig papulös), die bevorzugt am Hals, am oberen Rumpf, in den Beugefalten und in der Periorbitalregion auftreten. Die Hautmanifestationen können deutlichen Juckreiz verursachen. Ihr Auftreten kann mit hämatologischen Erkrankungen, insbesondere mit dem Multiplen Myelom und der monoklonalen Gammopathie, in Verbindung assoziiert sein. Weiterhin wird das koinzidente Aufteten von Leukämien oder Lymphomen (z.B. Mycosis fungoides) beobachtet.  

multizentrische Retikulohistiozytose, generalisierte eruptive Histiozytome, Xanthoma disseminatum, juveniles Xanthogranulom.

Xanthoma disseminatum: Beginn schon im Kindesalter; papulöse Effloreszenzen die zu großen gehöckerten Palques aggregieren können

Behandlung einer evtl. zugrundeliegenden hämatologischen Erkrankung. 

In Einzelfällen konnte durch die Applikation einer Simvastatin-Salbe positive Ergebnisse erzielt werden (Zha S et al. 2022).

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