Histiozytose progressive noduläre D76.3

Robinson et al. 1963; Taunton, 1978; 

Seltene, gutartig verlaufende, auf die Haut begrenzte, progressive Histiozytose der Non-Langerhanszell-Gruppe, deren Entität noch umstritten ist. Diskutiert wird eine Variante der multizentrischen Retikulohistiozytose.

Unbekannt. In einigen Fällen wird die Assoziation mit chonisch-myeloischer Leukämie oder Hirntumoren diskutiert.

Generalisiert, typisch Gesichtsbefall.

Integument: Generalisiert und symmetrisch auftretende, gelb-braune oder hautfarbene Papeln und Knoten mit charakteristischer Beteiligung des Gesichts. In seltenen Fällen Manifestation als Facies leontina.

Allgemein: Guter klinischer Allgemeinzustand. Beteiligung von Gelenken oder inneren Organen nicht gesichert. 

Ansammlung irregulärer Histiozyten (Schaumzellen und Riesenzellen)  vermischt mit Lymphozyten. Keine  Mitosefiguren.

Elektronenmikroskopie: Pleomorphe Einschlusskörperchen wie bei der multizentrischen Retikulohistiozytose.

Immunhistologie: Posivitiät für Ki-M1p, CD68, CD13, oft alphaSMA.

 

multizentrische Retikulohistiozytose, weitere Krankheitsbilder aus der sog. Xanthogranulom-Gruppe der Non-Langerhanszell-Histiozytosen.  

Infolge der Seltenheit der Erkrankung liegen keine allgemein gültigen Richtlinien vor. Durchaus zu empfehlen ist die möglichst schonende operative Entfernung der Knoten (s. Fallbericht). Erfolge sind unter zytostatischer Therapie mit Vinblastin und einer Therapie mit schnellen Elektronen beschrieben.

29jähriger Patient mit seit 10 Jahren kontinuierlich zunehmenden, generalisierten, derben Papeln und Knoten am gesamten Integument. Rezidivtendenz nach Exzision einzelner Knoten, teilweise auch spontane Rückbildung.

Befund: Reduzierter AZ bei normalem EZ; Nachweis von mehreren Hunderten Papeln und bis zu 3,0 cm großen schmerzlosen, roten bis rot-braunen Knoten. Generalisiertes Verteilungsmuster mit Bevorzugung von Beinen und Gesäß. Hier flächiger Befall.

Labor: Schwere mikrozytäre Anämie (Hb 7,7 g/dl, MCV 62,8 fl). Serumeisen deutlich erniedrigt.

Histologie: Proliferationen von Histiozyten, mit schaumig gelockertem Zytoplasma. Berliner Blau-Färbung: Hämosiderinspeichernde CD68+, CD1A- Makrophagen.

Knochenmarkbiopsie: Schwere mikrozytäre Anämie, Bild wie bei Eisenmangel.

Therapie und Verlauf: Bluttransfusionen bis zu einem HB von 9,0. Exzision sämtlicher Knoten. Nach 6 Monaten waren an den Extremitäten einige neue Knoten aufgetreten, sonst stabiler Zustand. Hb kontinuierlich bei 9-10 g/dl.

Kommentar: Eine der seltensten Non-Langerhanszell-Histiozytosen ist die progressive noduläre Histiozytose. Die knotigen Läsionen betreffen häufig das gesamte Integument und evtl. auch die Schleimhäute. Die Exzision der Knoten kann als wirksame Therapie der schweren mikrozytären Anämie (Siderophagie) gewertet werden.

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