Retikulohistiozytom D23.L

Freudenthal u. Weber, 1937;  Zak, 1950

Das Retikulohistiozytom ist eine sehr seltene, gutartig Geschwuslt  der Haut, das in der Regel als solitäres Knötchen oder Knoten seltener multiple auftritt. Die Geschwulst wurde primär als riesenzellhaltige Variante des Dermatofibroms beschrieben. Keinesfalls ist dieses Krankheitsbild als Minusvariante der multizentrischen Retikulohistiozytose aufzufassen. Der Tumor ist gutartig und die Diagnose in der Regel ein histologischer Zufallsbefund.

Die Geschwulst wird v.a bei jungen Erwachsenen beobachtet.

Vor allem Rumpf, aber auch an Kopf und Nacken.

Das Retikulohistiozytom tritt zu >90% als solitärer, monoorganischer, klinisch wenig spektakulärer, fester Knoten (Papel) auf, der sleten eine Größe von 1,0cm überschreitet.

Die Geschwulst ist klinisch von epithelialen Geschwülsten, z.B. einem Keratoakanthom oder einem Hidradenom nicht zu unterscheiden.

Sehr selten ist eine generalisierte Variante.

Eine systemische Beteiligung scheint eher unwahrscheinlich zu sein ist aber nicht auszuschließen. Mehrfach beschrieben ist ein verdrängendes Wachstum in der Orbita (Alzahem T et al. 2021).  

Inwieiweit der Tumor durch ein besonderes auflichtmikroskpisches Charakteristikum gekennzeichnet ist, bleibt dahingestellt (Behera B et al.2018).

Das Retikulohistiozytom ist durch einkernige, gelegentlich auch mehrkernige Makrophagen mit eosinophilem, Milchglas-artigem" Zytoplasma (onkozytäre Makrophagen) gekennzeichnet. Das immunhistochemische Profil eines Retikulohistiozytoms zeigt eine durchgängig positive Expression für CD68 (ein Marker, der von Histiozyten exprimiert wird, aber auch bei Melanomen und Karzinomen eine positive Färbung aufweisen kann), CD163 (ein sehr spezifischer Marker für Histiozyten) und Vimentin. Retikulohistiozytome zeigen eine variable positive Expression für MITF (Mikrophthalmie-Transkriptionsfaktor) und S100-Protein, die beide eher als Marker für Melanozyten verwendet werden (Cohen PR et al. 2014).

Xanthogranuloma juvenile

Keratoakanthom

Basalzellkarzinonom

Granuloma faciale

Hidradenom

Solitäres Trichoepithelioma

Solitäres Neurofibrom

Im allgemeinen ist die Exzision kurativ. Sie ist die Therapie der Wahl. Rezidive sind selten.

1. Alzahem T et al. (2021) Solitary reticulohistiocytoma: a rare ocular surface mass. Can J Ophthalmol 56: e64-e66.

2. Arico M et al. (2003) Histiocytic disorders. Hematol J 4: 171-179
3. Behera B et al. (2018) Crown vessels and follicular white dot: New dermoscopic findings in a case of solitary reticulohistiocytoma. J Am Acad Dermatol 78:e57-e59.
4. Cohen PR et al.(2014) Adult-onset reticulohistiocytoma presenting as a solitary asymptomatic red knee nodule: report and review of clinical presentations and immunohistochemistry staining features of reticulohistiocytosis. Dermatol Online J 20:doj_21725. PMID: 24656263.
5. Dehner LP (2003) Juvenile xanthogranulomas in the first two decades of life: a clinicopathologic study of 174 cases with cutaneous and extracutaneous manifestations. Am J Surg Pathol 27: 579-593
6. Li-quiang Zhen (2015)solitäre, orangegelbe Läsion am Kopf. JDDG 13: 468-471
7. Weber FP, Freudenthal W (1937) Nodular non-diabetic cutaneous xanthomatosis with hypercholesterolemia and atypical histologiic features. Proc R Soc Med 30: 522-526
8. Zak FG (1950) Reticulohistiocytoma (ganglioneuroma) of the skin. Br J Dermatol 62: 351-355