Xanthogranulom adultes D76.3

Sehr seltene, benigne, an Haut und Schleimhaut auftretende "granulomatöse" Erkrankung aus dem Formenkreis der Non-Langerhans-Zell-Histiozytosen mit derben gelblich-rötlichen Papeln, Plaques und Knoten (Einteilung s.u. Xanthogranulome). 

Gesicht (Periorbitalregion), Hals, Unterarme; selten im Genitalbereich. Augenbeteiligung mit Konjunktivitis, Keratitis, Skleritis oder Uveitis ist möglich. 

Einzelne oder oligoläsionale hautfarbene, gelbe oder gelb-rote, symptomlose Papeln oder Knoten mit glatter Oberfläche. Keine Spontanregression; keine Assoziation mit Systemerkrankungen.

Epidermis abgeflacht, kein Epidermotropismus. Dichte Infiltrate in der papillären und retikulären Dermis, bestehend aus Histiozyten, Schaumzellen und Riesenzellen vom Touton-Typ. Fokale lymphohistiozytäre Infiltrate sowie neutrophile und eosinophile Granulozyten. Häufig (30-40% der Fälle) Infiltration tieferer Gewebe wie Faszien und Muskulatur.

Immunhistologie: Stabilin-1(MS-1 HMWP)-positive und CD163-positive Histiozyten; S100- und CD1a negativ.

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