Histiozytose, hereditäre, progressive, muzinöse D76.0

Autoren: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles

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Zuletzt aktualisiert am: 20.08.2024

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Erstbeschreiber

Bork u. Hoede, 1988

Definition

Seltene, wahrscheinlich autosomal-dominant vererbte Systemerkrankung aus der Gruppe der kutanen Non-Langerhanszell-Histiozytosen.

Manifestation

Im ersten Lebensjahrzehnt.

Lokalisation

Nase, Hände, Unterarme.

Klinisches Bild

Rote bis braune feste Papeln mit glatter Oberfläche. Langsame Progredienz im Laufe des Lebens. Keine viszerale Beteiligung bekannt.

Histologie

Ansammlung irregulärer, spindelförmiger Histiozyten vermischt mit Lymphozyten. Keine Riesenzellen oder Mitosefiguren. Distinkte Muzinansammlungen (s.u. Muzinosen).

Immunhistologie: Stabilin-1 schwach positiv auf läsionalen Histiozyten/Makrophagen; CD68 deutlich positiv.

Therapie

Keine Kausaltherapie bekannt. Ggf. CO2-Laser-Therapie.

Literatur
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  1. Bork K (1994) Hereditary progressive mucinous histiocytosis. Immunohistochemical and ultrastructural studies in an additional family. Arch Dermatol 130: 1300-1304
  2. Bork K, Hoede N (1988) Hereditary progressive mucinous histiocytosis in women. Report of three members in a family. Arch Dermatol 124: 1225-1229
  3. Mizushima J (1997) Hereditary progressive mucinous histiocytosis. Int J Dermatol 36: 958-8960
  4. Schroder K et al. (1996) Hereditary progressive mucinous histiocytosis. J Am Acad Dermatol 35: 298-303
  5. Wong D et al. (1999) Hereditary progressive mucinous histiocytosis. Br J Dermatol 141: 1101-1105

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