Spindelzell-Xanthogranulom D71.6

Das solitäre Spindelzell-Xanthogranulom wie auch die progressive noduläre Histiozytose sind unterschiedliche Entitäten innerhalb des Erkrankungsspektrums der Xanthogranulom-Familie, die durch ein Überwiegen spindelförmiger Histiozyten gekennzeichnet ist.

Keine Geschlechtsprädilektion bekannt. 

Junge Erwachsener (im Alter von 20-40 Jahren), einzelne Fälle wurde auch bei Kindern beschrieben (Morse DC et al. 2018)

Das solitäre spindelzellige Xanthogranulom tritt mit abnehmender Häufigkeit an Kopf (auch im Lidbereich - DeStafeno JJ et al. 2002), Hals, oberem Rumpf oder gelegentlich an den Extremitäten (Zelger BW et al. 1995).

Klinisch ist das Krankheitsbild durch eine solitäre braun-gelbliche oder gelb-rötliche Papel gekennzeichnet.

Histologisch ist das spindelzellige Xanthogranulom (ebenso wie die progressive noduläre Histiozytosen) durch eine Dominanz (> 90 %) von spindelförmigen Histiozyten gekennzeichnet, die in einem stadienförmigen Muster angeordnet sind. Andere mononukleäre (vakuolisiert, xanthomatisiert, "scalloped", onkozytär) und mehrkernige (Touton) Histiozyten werden ebenfalls regelmäßig gesehen.

Immunhistochemisch finden sich die klassischen Merkmale der makrophagisch/dendritischen Zelllinie mit Positivität für KP1/Ki-M1p (CD68), HAM 56 und Faktor XIIIa sowie für Glattmuskel spezifisches Aktin und HHF35.

Ultrastrukturell können dichte, regelmäßig laminierte, myeloische oder pleomorphe zytoplasmatische Einschlüsse gefunden werden. Kein Nachweis von Birbeck-Granula.

1. DeStafeno JJ et al. (2002) Solitary spindle-cell xanthogranuloma of the eyelid. Ophthalmology 109:258-261.
2. Morse DC et al. (2018) Vascular-appearing Spindle Cell Xanthogranuloma in a Child. Cureus 10:e2595. 
3. Zelger BW et al. (1995) Solitary and generalized variants of spindle cell xanthogranuloma (progressive nodular histiocytosis). Histopathology 27:11-19.
4. Zelger BG et al. (1998) Scalloped cell xanthogranuloma. Histopathology 32:368-374.