Plaque-like form of cutaneous mucinosis L98.5

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Zuletzt aktualisiert am: 20.08.2024

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Synonym(e)

Cutaneous focal mucinosis; kutane Muzinose; Kutane Muzinosis; Muzinose; Muzinose plaque-like form of cutaneous mucinosis; PCM; Plaqueartige Form der kutanen Mucinosis; Plaque-like mucinosis; plaque-type cutaneous focal mucinosis

Erstbeschreiber

Definition

Chronische kutane Muzinose (und der oralen Schleimhaut) mit dicht stehenden, geröteten, ansonsten asymptomatischen Papeln und Plaques.

Lokalisation

 Gesicht, Rumpf, Mundschleimhaut.

Klinisches Bild

Es finden sich 2,0 bis 10,0 cm große oder auch größere, ein- oder mehrzählige, rote, meist symptomlose, mäßg indurierte, nicht schuppige Plaques, die eine gepunzte, follikelbetonte Oberfläche (peau d`orange) aufweisen. Im Gegensatz zu der sog. Muzinosis follicularis oder einer Keratosis pilaris tritt die Follikelstruktur nicht selbst hervor, sondern sekundär durch Einlagerungen von Muzin in das interfollikuläre Gewebe.

Bemerkung: Die klinische Beschreibung dieses Krankheitsbildes ähnelt dem 14 Jahre später durch Gerd-Klaus Steigleder erneut herausgestellte REM-Syndrom. Es wird diskutiert, ob beide Begrifflichkeiten nicht synonyme Bezeichnungen für die ein und selbe Entität sind. 

   

Therapie

Literatur
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  1. Bharti V et al. (2012) Oral focal mucinosis of palatal mucosa: A rare case report. Contemp Clin Dent 3(Suppl 2):S214-218
  2. Carrington PR et al. (1998) Plaque-like erythema with milia: a noninfectious dermal mucinosis mimicking cryptococcal cellulitis in a renal transplant recipient. J Am Acad Dermatol 39(2 Pt 2): 334-337
  3. Gutte R et al. (2012) Asymptomatic nodule over the skin. Cutaneous focal mucinosis (CFM). Indian J Dermatol Venereol Leprol 78:123
  4. Kaufmann R et al. (1998) Dermatomyositis presenting as plaque-like mucinosis. Br J Dermatol 138: 889-892
  5. Perry HO, Kierland RR, Montgomery H (1960) Plaque-like form of cutaneous mucinosis. Arch Dermatol 82: 980-985
  6. Yamamoto M et al. (2011) Plaque-type cutaneous focal mucinosis. Int J Dermatol 50:896-898

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