Synonym(e)
Erstbeschreiber
Harald Otto Perry, 1960
Definition
Chronische kutane Muzinose (und der oralen Schleimhaut) mit dicht stehenden, geröteten, ansonsten asymptomatischen Papeln und Plaques.
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Klinisches Bild
Es finden sich 2,0 bis 10,0 cm große oder auch größere, ein- oder mehrzählige, rote, meist symptomlose, mäßg indurierte, nicht schuppige Plaques, die eine gepunzte, follikelbetonte Oberfläche (peau d`orange) aufweisen. Im Gegensatz zu der sog. Muzinosis follicularis oder einer Keratosis pilaris tritt die Follikelstruktur nicht selbst hervor, sondern sekundär durch Einlagerungen von Muzin in das interfollikuläre Gewebe.
Bemerkung: Die klinische Beschreibung dieses Krankheitsbildes ähnelt dem 14 Jahre später durch Gerd-Klaus Steigleder erneut herausgestellte REM-Syndrom. Es wird diskutiert, ob beide Begrifflichkeiten nicht synonyme Bezeichnungen für die ein und selbe Entität sind.
Therapie
LiteraturFür Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio
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- Gutte R et al. (2012) Asymptomatic nodule over the skin. Cutaneous focal mucinosis (CFM). Indian J Dermatol Venereol Leprol 78:123
- Kaufmann R et al. (1998) Dermatomyositis presenting as plaque-like mucinosis. Br J Dermatol 138: 889-892
- Perry HO, Kierland RR, Montgomery H (1960) Plaque-like form of cutaneous mucinosis. Arch Dermatol 82: 980-985
- Yamamoto M et al. (2011) Plaque-type cutaneous focal mucinosis. Int J Dermatol 50:896-898
Verweisende Artikel (5)
Morbus Morbihan; PCM; Perry, Harald Otto ; Plaqueartige Form der kutanen Mucinosis; REM-Syndrom;Disclaimer
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