Psoriasis pustulosa palmaris et plantaris L40.3

Königsbeck, 1917; Barber, 1936

Chronische, auf Handflächen und/oder Fußsohlen begrenzte, pustulöse Variante der (nicht- pustulösen) Psoriasis palmaris et plantaris. Die Erkrankung kann über Jahre permanent oder chronisch rezidivierend verlaufen.     

Die Prävalenz der PPP wird auf 0,01-0,05% geschätzt (L. Hellgren 1971). Frauen sind in Europa 4x häufiger erkrankt als Männer.  

Die Pathogenese der PPP ist ungeklärt.

Genetik: In größeren klinischen Untersuchungsgruppen konnten nur bei 2-19% (in anderen Studien etwa 25%) eine Assoziation mit einer chronischen Plaque-Psoriasis nachgewiesen werden. Eine Assoziation der PPP mit Varianten im IL-36RN Gen (bei Psoriasis pustulosa generalisata nachgewiesen) wurden in einer Studie gefunden in einer zweiten Studie jedoch nicht. So auch bei dem CARD14-Gen.  

Dyshidrotische Bläschen: Als Initialeffloreszenz gilt ein intraepidermales dyshidrotisches Bläschen im Bereich des Akrosyringiums der ekkrinen Schweißdrüse. Die Pustelbildung beginnt wenn ein direkter Kontakt zwischen Bläschen und Stratum corneum stattfindet.

Infekte: Infekte (v.a. Streptokokken-Infekte - Bemerkung: Das M-Protein der Streptokokken besitzt eine Sequenzhomologie zu Keratin 17) scheinen das Krankheitsbild zu triggern (s.a.die Ausführungen zur akuten Pustulosis palmaris et plantaris).

Rauchen:  Verschlechterung wird durch Rauchen beobachtet (80% der Erkrankten rauchen bei Erstmanifestation). Ursächlich könnte die Expression von  nikotinergen Acetylcholinrezeptoren am Akrosyringium sein. Der durch die Schweißdrüsen ausgeschiedene Agonist Nikotin könnte eine Entzündungskaskade initiieren.  

Glutensensitive Enteropathie: ein Zusammenhang wurde postuliert; dieser bedarf jeodch einer Bestätigung.

w>m; Erstmanifestation im Alter zwischen 40-60  Jahren (median 48 Jahre).

Handflächen und Fußsohlen, dort v.a. im Bereich des Fußgewölbes, sind befallen.

Charakteristisch ist ein schubweiser Verlauf der Erkrankung. Klinisch lassen sich 2 Grundtypen unterscheiden:

• An Handflächen und/oder Fußsohlen finden sich weißlich oder weiß-gelblich eingetrübte, sterile kleinste Pusteln auf scharf begrenzten Erythemen oder roten nicht schuppenden Plaques (vorwiegend pustulöser Typ). 
• Neben diesen eher monomorphen Krankheitsbildern finden sich Varianten der PPP mit  ausgeprochen polymorphe Veränderungen mit einem bunten Nebeneinander von Erythemen, dyshidrotischen Bläschen, Pusteln und schuppenden Papeln oder Plaques (gemischt pustulöser-hyperkeratotischer Typ).

 

Superfizielle Dermatitis mit Epidermotropie sowie der Ausbildung von unilokuläre Pusteln in den oberen Anteilen der Epidermis. 

Pustulosis palmaris et plantaris: Diffuse Verteilung größerer Pusteln über Handflächen und/oder Fußsohlen, evtl. Allgemeinsymptome mit Knochenbeteiligungen

Psoriasis palmaris et plantaris (Plaquetyp):  Klassische Form der psoriatischen Beteiligung an Handflächen und Fußsohlen; keine Pustelbildung

Acrodermatitis continua suppurativa: Befall der Endphalangen. Meist mit Nagelbeteiligungen.   

Tinea palmaris/plantaris: Schuppende sich vergrößerende Plaques, subakuter Verlauf; Pilznachweis, keine sonstigen psoriatischen Herde.

 

Selten Infektion.

S.u. Psoriasis palmaris et plantaris.

Iontophorese-Behandlung kann erfolgreich sein. Die Hände oder Fußsohlen werden in Wannen mit Leitungswasser gebadet und anschließend ein Wechselstrom definierter Stärke durchgeleitet (Gerät: z.B. Pso-Ionto).

Bewährt haben sich lokal applizierbare PUVA-Therapien, insbes. PUVA-Creme-Therapie oder PUVA-Bad-Therapie.

Bei Therapieresistenz auf die externe Therapie einschließlich lokaler UV-Bestrahlung hat sich v.a. die systemische Therapie mit Retinoiden, hier mit Neotigason, bewährt.

Alternativ ist die Behandlung mit Fumarsäureestern (s.dort) nach dem üblichen Dosierungschema zu empfehlen. 

Alternativ: Einsatz von  Biologika (s.u. Psoriasis vulgaris)

Jahrelang rezidivierender Verlauf.

In Ergänzung zu den schulmedizinischen Therapiemöglichkeiten kann eine austrocknende Therapie, z.B. mit Eichenrindenextrakten oder Hamamelis, eingesetzt werden. Vereinzelt wird eine deutliche Besserung unter Akupunktur-Behandlung beschrieben.

• Der Begriff "Pustulosis palmaris et plantaris" wird häufig synonym zu der Psoriasis pustulosa palmo-plantaris gebraucht.
• Inwieweit das sog. pustulöse Bakterid Andrews (s.u.Bakterid Andrews pustulöses) ebenfalls als pustulöse Variante der Psoriasis palmaris et plantaris aufzufassen ist bleibt weiteren Untersuchungen vorbehalten.    
• Die Pustulosis palmo-plantaris zeigt eine erhöhte Assoziation mit Arthritiden. S. hierzu SAPHO-Syndrom. Als Kriterien dieses "Dach-Syndroms - SAPHO" werden sterile Osteitis (blande Osteomyelitis), Spondylitis und/oder Arthritis definiert, die mit oder ohne Hautveränderungen auftreten können. Innerhalb von SAPHO sind verschiedene Verknüpfungen und Überlappungen möglich, wobei die kutan-ossäre Assoziation kein obligates, aber ein charakteristisches Phänomen darstellt.

 

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   Are there clinical criteria for differentiating from psoriasis pustulosa palmaris
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