Pustulosis palmaris et plantaris L30.2

Seltene, akute, seltener chronische, neutrophile Pustulose an Palmae und/oder Plantae ungeklärter Ätiologie (infektallergisch?)

Weltweite Verbreitung. Die geschätzte Prävalenz beträgt 0,01-0,05%. Da die wesentliche Literatur aus dem japanischen Sprachraum kommt, ist zu vermuten, dass Inzidenz und Prävalenz in Japan höher ist als in der mitteleuropäischen Bevölkerung.    

Fokalgeschehen; Streptokokken-Infekte können Schubaktivität auslösen.

Die Beziehung zwischen PPP und Psoriasis pustulosa palmo-plantaris ist Gegenstand der Forschung. Forschungsergebnisse verweisen auf eine mögliche gemeinsame genetische und immunologische Basis beider Erkrankungen. Definitionsgemäß schließt der klinische Nachweis einer Psoriasis die Diagnose "Pustulosis palmaris et plantaris" aus.   

Eine Hypothese lautet, dass bestimmte gegen Streptokokken geprimte T-Zellen in den Tonsillen mit Epitopen auf humanem Keratin kreuzreagieren und damit eine Exazerbation der Erkrankung auslösen.  

Rauchen scheint ein wichtiger Kofaktor bei der Krankheitsentstehung zu sein.

Bei einer Subgruppe von PPP-Patienten ließen sich in Schweden Antikörper gegen Gliadin oder das Vorliegen einer glutensensitiven Enteropathie nachweisen. In einer größeren amerikanischen Studie (n=215 Patienten) lag die nachgewiesene Glutensensitivität bei 1% (Olazagasti JM et al. 2017). Chronische Schilddrüsenerkrankungen fanden sich bei 8% der Patienten. 

Frauen erkranken häufiger als Männer (3-7:1); das Durchschnittsalter betrug in größeren Kollektiven 45.3 Jahre (Olazagasti JM et al. 2017). 

Palmae und Plantae, selten auch disseminiert am Stamm.

Handflächen und/oder Fußsohlen : Gelb-weißliche, 0,1- 0,5 cm große, z.T. zu großen Eiterseen konfluierende Pusteln. Im weiteren Verlauf trocknen die Pusteln. Hieraus resultieren flache braune oder gelbe Papeln mit oder ohne Schuppenkrausen. Polymorphes Bild durch das Nebeneinander unterschiedlicher Entwicklungsstufen. Mäßiger Juckreiz möglich.

Allgemein: Das Allgemeinbefinden kann beeinträchtigt sein: Fieber, Zeichen einer akuten Streptokokkeninfektion, seltener Zeicheneines viralen Infektes.

Das Krankheitsbild kann mit sterilen Knochenentzündungen einhergehen. Aus dieser möglichen Komorbidität resultieren diverse klinische Bezeichnungen  SAPHO-Syndrom, pustulöse Arthroosteitis, Anterior chest wall-Syndrom (Sonozaki), Chronic recurrent multifocal osteomyelitis, Pustulotic arthro-osteiitis) die in verschiedenen Variationen eine identische systemische Konstellation bezeichnen.      

Rauchkarenz kann den Verlauf der Erkrankung und das therapeutische Ansprechen verbessern.    

Ggf. Antibiotika nach Antibiogramm (Rachenabstrich), ggf. kurzfristig Glukokortikoide in niedriger bis mittlerer Dosierung wie Prednison (z.B. Decortin) 50 mg/Tag.

Bei chronischen Verlaufsformen bzw. Therapieresistenz wird neben Acitretin (Neotigason) 0,5-1,0 mg/kg KG/Tag Einsatz von Methotrexat (z.B. MTX) oder auch Ciclosporin A (z.B. Sandimmun®) 2,5-5,0 mg/kg KG/Tag beschrieben. Erfolge wurden auch mit Dapson (Dapson Fatol) 50-150 mg/Tag oder mit der Kombination aus Acitretin und lokaler PUVA-Therapie verzeichnet. Berücksichtigt werden sollte bei allen genannten Therapieformen das therapeutische Risiko und die in Frage kommenden möglichen Nebenwirkungen.

Guselkumab: in einer kleineren, doppelblinden, randomisierten Studie (n=49) über 24 Wochen wurden Patienten die zuvor auf keine konventionelle Therapie angesprochen hatten, mit Guselkumab erfolgreich behandelt (Terui et al. 2017). Der Interleukin-23-Inhibitor stellt damit eine (Off Label)Therapieoption dar.   

Die akute Pustulosis palmaris et plantaris ist definitionsgemäß selbstlimitierend. Ein jahrelanger chronischer Verlauf würde die Erkrankung als Psoriasis pustulosa palmoplantaris definieren.  

Abheilung nach Fokussanierung.

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