Erythema dyschromicum perstans L81.02

Ramirez, 1957 (Ramirez beschrieb die betroffenen mittelamerikanischen Patienten wegen ihrer Hautfärbungen als "Los cenicientos" die "Asche-farbenen); Vegas et Rodriguez 1960; Convit et al. 1961; 

Seltene, erworbene, chronische bzw. chronisch-rezidivierende, mit charakteristischen, matten, grau-braunen Verfärbungen einhergehende, gering oder nicht-juckende, großfleckige (Patches), entzündliche Hauterkrankung, die sich histologisch durch eine diskrete Interface-Dermatitis mit ausgeprägter Pigmentinkontinenz kennzeichnet. Da die Erkrankung v.a. bei dunkelhäutigen Menschen auftritt führt die Kombination von dunkler Epidermis und dunklen Melaninablagerungen in der Dermis zu der kennzeichenden "ascheartigen" Verfärbung der Haut.  

Bevorzugt in Lateinamerika bei dunkelhäutigen Individuen vorkommend; seltener bei hellhäutigen Kaukasiern, seltener bei Asiaten  

Ungeklärt. Die Entität der Erkrankung ist fraglich. 

Da die Erkrankung v.a. bei dunkelhäutigen Menschen auftritt ist denkbar, dass eine zuvor abgelaufene Dermatitis durch die dunkle Haut maskiert wird und nur der postinflammatorische hyperpigmentierte Endzustand bemerkt wird.

So wird die Erkrankung von einigen Autoren als "Endzustand eines Lichen ruber exanthematicus" (Lichen planus exanthematicus) oder eines lichenoiden Arzneimittelelxanthems angesehen.

Diskutiert werden weiterhin:

• postinflammatorische Hyperpigmentierungen bei Arzneimittelunverträglichkeit (Omeprazol)
• Kontakt zu Umweltnoxen, Detergenzien oder Lichtschutzmittel
• Fokusgeschehen, virale Infektionen (Hepatitis B).  
• endokrine und immunologische Einflüsse sowie eine genetische Disposition.

Variables Alter: 3-80 Jahre;  Durchschnitt in größeren Kollektiven: 35 Jahre; bei Kindern selten.

Im Erwachsenenalter ohne Jahresbegrenzung.

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In größeren Kollektiven ergab sich folgendes Verteilungsmuster:

• Rumpf 69%
• Hals/Nacken: 47%
• Arme: 40%
• Gesicht: 30%
• Beine: 20%
• Aussparung von  Kapillitium, Handtellern, Fußsohlen und Schleimhäuten.

Zunächst kleinfleckige 0,1-0,5 cm große, rundliche bis ovale, auch bizarr konfigurierte, unscharf begrenzte, wenig juckende grau-braune oder grau-bläuliche (ashy-dermatosis) Flecken.

Diese können entlang der Hautspannungslinien ausgerichtet sein.

Selten sind unilaterale oder lineare Verteilungsmuster.

Bis zu 5,0 cm oder größere Patches entstehen durch appositionelles Wachstum oder durch Konfluenz. Keine Abschuppungen. 

Gelegentlich ist, v.a. bei seitlicher Sicht, neben dem vorherrschenden Braunton, ein geringfügiges violettes Erythem in den Läsionen sichtbar.

Bild der "Interface-Dermatitis" mit eher schütterem, subepidermalem, lymphozytärem Infiltrat mit fokaler Exozytose, hydropischer Degeneration der Basalzellreihe. Ausgeprägte Pigmentinkontinenz; Rundzellinfiltrate im Papillarkörper. In einer späten Phase der Enzündung kommem u.U. nur noch Melanophagen zur Darstellung.

• Klinisch:
  • Lichen planus pigmentosus inversus
  • Hypomelanosis Ito; 
  • Lichen planus atrophicans; 
  • Incontinentia pigmenti, Typ Bloch-Sulzberger; 
  • Incontinentia pigmenti, 
  • Erytheme bei malignen viszeralen Tumoren und rheumatischen Affektionen; 
  • Arzneimittelreaktion, fixe.
• Histologisch:
  • Lichen planus
  • Lichen-planus-artige Keratose
  • Lichenoide Graft-versus-host-Disease (GvHD)
  • Lupus erythematodes mit lichenoidem Infitrat

Wichtig ist eine ausführliche Anamnese mit subtiler Medikamentenerhebung. Ab- bzw. Umsetzen aller infrage kommenden Medikamente.

Lokaltherapie mit topischen Glukokortikoiden (Klasse I) 

Blande pflegende Lokaltherapeutika. Textiler Sonnenschutz.

Alternativ: Abdeckpaste bzw. Camouflage (z.B. mit Dermacolor). Ggf. Therapie der Grunderkrankung.

Altnernativ: Versuche mit bleichenden Agenzien wie 3% (bis 4%) Hydrochinon-Creme  sind eher frustran.

Alternativ: Topische Retinoide.

Alternativ: topisches Tacrolimus

Therapieerfolge bei mehrmonatiger Einnahme von Clofazimin (Lamprene) sind anhand einiger Einzelfallstudien beschrieben (nicht empfehlenswert).

Chronischer, jahrelanger Verlauf. Langsame Rückbildung möglich.

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