Lichen planus exanthematicus L43.81

Akut verlaufende, exanthematische Form des Lichen planus. Im Gegensatz zu dem klassischen Lichen planus fehlt bei der eruptiv exanthematischen Variante häufig die gruppierte Anordnung der Papeln und weicht einem ungeordnet disseminierten Verteilungsmuster.

Der exanthematische Lichen planus neigt zur Ausbildung von großflächigen Plaques, die sich nur randlich in einzelne Papeln auflösen. 

Die Ausbildung einer Erythrodermie ist möglich (wenn auch extrem selten). 

Ungeklärt.

Relativ häufig Medikamenten-induziert (z.B. Goldsalze, Antimalariamittel, Beta-Blocker) oder nach Impfungen auftretend. Für diese Manifestationsform wird auch die Bezeichnung "Lichen planus-like drug eruption" oder "generalisierte lichenoide drug eruption" verwendet. S.u. Arzneimittelexanthem lichenoides.

Lichen-planus-artige Exantheme werden auch bei der chronischen Graft-versus-host-Disease beobachtet (s. Abb.). Weiterhin nach perkutaner Radiotherapie (Kluger N 2017) und nach Impfungen unterschiedlicher Art (Rosenblatt AE et al. 2015)

Kinder wie auch Erwachsene.

Erwachsene:

• Rumpf, Extremitäten mit Betonung der Beugeseiten der Handgelenke und Unterarme, Gesicht bleibt frei.
• Hände und Füße häufig mitbeteiligt
• Schleimhautbefall (30-40%): Penis, Mund- und Genitalschleimhaut
• Kapillitium

Kinder:

• Extremitäten (70%)
• Rumpf
• Schleimhäute bleiben frei
• Kapillitium bleibt frei
• kein palmo-plantarer Befall

Zunächst etwa 0,1-0,2 cm große, von den natürlichen Hautfurchen umgrenzte, erhabene, plateauartige, glatte, lackartig glänzende (wie poliert), deutlich juckende, rote Papeln. Bei längerer Bestandsdauer kann der typische livide Farbton einem braunen Grundton weichen.

Aggregation mehrerer Papeln mit Ausbildung unterschiedlich großer Plaques. Bei Langzeitplaques kann die typische "polierte glatte Oberfläche" einer verrukösen, dann manchmal weißlichen Oberflächenstruktur weichen. Histologisch geht dieser klinische Befund mit einer kräftigen Akanthose und Orthohyperkeratose einher. Keine parakeratotische Verhornung.   

Die diagnostisch wichtige Oberflächenspiegelung der (klassischen) Lichen-planus-Papeln erkennt man am besten bei seitlich einfallendem Licht. 

Weiterhin charakteristisch für die exanthematische Form sind lineare Anordnungen der Effloreszenzen in Kratz- oder Reibespuren (s.u. Köbner-Phänomen = isomorpher Reizeffekt). 

Wichtig: Der Juckreiz wird vom Patienten mit Reiben beantwortet nicht mit einem Zerkratzen der Effloreszenzen. Dies unterscheidet die Erkrankung von der atopischen Dermatitis.

Mundschleimhautbefall (s.a. Lichen planus mucosae) wird bei > 50% der Patienten beobachtet. Typisch sind symmetrische, netzartige oder nummuläre weiße Plaques, auch disseminierte, 0,1-0,2 cm große, weiße Papeln der Wangenschleimhaut und/oder der Zunge und/oder der Gingiva (Erklärung: die weißliche Verfärbung der Papeln/Plaques entspricht dem "Waschhauteffekt" der Hände. Die Lichen planus-Effloreszenz zeigt eine Verhornungstendenz auch im Schleimhautbereich; Horn nimmt durch die Mundfeuchtigkeit Wasser auf, quillt auf und erscheint dann durch die starke Lichtbrechung weißlich, undurchsichtig. Damit grenzt sie sich von der nicht verhornenden, gesunden Mundschleimhaut ab) 

Eine Besonderheit stellt der, meist schmerzhafte, erosive Lichen planus der Mundschleimhaut dar.    

Genitalien, insbes. die Glans penis und die Vulva, werden in Form anulärer oder zirzinärer, weißlicher aber auch roter bzw. erosiver (therapieresistenter) Plaques betroffen (s.u. Lichen planus mucosae/ Lichen planus vulvae).

Kapillitium (s.u. Lichen planus follicularis capillitii).

Nägel: S. Lichen planus klassischer Typ (Trachyonychie).

Entsprechend dem Lichen planus.

Analyse der in Frage kommenden auslösenden Ursache. 

• Absetzen infrage kommender Medikamente. Bei stark ausgeprägtem Juckreiz lokale Glukokortikoidtherapie.

Ggf. interne Therapie mit Prednisonäquivalent, initial 10-20 mg/Tag p.o., Erhaltungsdosis krankheitsadaptiert reduzieren.

Erfolgreich eingesetzt wurden Azathioprin, Sulfasalazin, Methotrexat, Acitretin. Diese Therapiemodalitäten sollten stets unter dem Aspekt des selbslimitierten Verlaufes der Ekrankung bewertet werden. 

Experimentell: Apremilast, ein oraler PDE4 Inhibitor, der in einer kleineren monozentrischen Studie für den Lichen planus exanthematicus erfolgreich getestet wurde.

Eher günstiger als beim klassischen Lichen planus. Häufig selbstlimtierter  Verlauf innerhalb einer 3-6 Monatsfrist!

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