Graft-versus-Host Disease L99.1/L99.2

Komplexe immunologische Reaktion mit Beteiligung verschiedener Organe, die hauptsächlich als Folge einer allogenen hämatopoetischen Stammzelltransplantation (HSZT) auftreten kann. Selten, aber dennoch beschrieben, ist das Auftreten der GvHD nach Transfusionen von Blutprodukten, Organtransplantation (Leber, Niere) sowie nach autologer HSZT.

Bei der GvHR reagieren vor allem die im Transplantat enthaltenen Spender-T-Lymphozyten auf den Empfängerorganismus. Die häufigsten Symptome einer GvHR zeigen sich an der Haut (epitheliale Zellen), der Leber, dem Darm und dem Auge, wobei die Haut das am häufigsten betroffene Organ ist.

Graft-versus-host (GvH)-ähnliche Reaktionen (s.u. Pseudosklerodermien) wurden (selten) auch als Nebenwirkungen auf verschiedene Arzneimittel beschrieben, so u.a. auf Phenobarbital, D-Penicillamin, Gold-Präparate, Hepatitis-B-Vakzine, Captopril, Spironolacton und Allopurinol.

Aus klinischer Sicht (Konsensuskonferenz des NIH 2005) sind die GvH-Reaktionen nach ihrem Auftreten in eine:

• akute Graft-versus-Host-Disease (L99.1-) (Krankheitsbeginn innerhalb der ersten 100 Tage nach Transplantation)
  • Persistierende akute Graft-versus-Host-Disease (Krankheitsbeginn 100 Tage nach Transplantation)
  • Rezidivierende akute Graft-versus-Host-Disease (Krankheitsbeginn 100 Tage nach Transplantation)
  • Verzögert auftretende akute Graft-versus-Host-Disease
• chronische Graft-versus-Host-Disease (L99.2-) (Krankheitsbeginn >100 Tage nach Transplantation)
  • Klassische Graft versus-Host-Disease (>100 Tage nach Transplantation)
  • Overlap Syndrom (>100 Tage nach Transplantation; Zeichen der akuten und der chronischen Graft-versus-Host-Disease)

zu unterteilen.

Bei nicht-verwandten Spendern wird eine Inzidenz von 4-60% erwartet. Bei HLA-Inkompatibilität erhöht sich das Risiko einer GvHD auf 70-80%.

Bei > 90% der allogenen hämatopoetischen Stammzelltransplantationen ist die Haut bei der chronischen GVHD beteiligt.

1. Filipovich AH et al. (2005) National Institute of Health consensus development project on criteria for clinical trials in chronic-graft-versus-host-disease. Biol Blood Marrow Transplant 11: 945-956
2. Travnik R et al. (2011) Graft-versus-host-disease (GvHD) - ein Update. Hautarzt 62: 139-155