Anonychie (Übersicht) Q84.30

Vollständige oder partielle (Mikroonychie, Hyponychie, Onychoatrophie), erworbene oder angeborene "Nagellosigkeit" an einem oder mehreren Finger(n) und/oder an einer oder mehrerer Zehe(n).

Erworbene Anonychien:

• Traumatisch induziert 
• Tinea unguium
• Lichen planus
• Chronische Ekzemkrankheiten
• Psoriasis vulgaris
• Akrodermatitis continua suppurativa
• Syphilis
• Erythrodermien unterschiedlicher Genese
• Medikamentös erworben bei pränataler Phenytoin-Einnahme
• Anonychie durch invasiv wachsenden Tumor (z.B. Akrolentiginöses Melanom) 

Kongenitale Anonychien: Hierbei sind eine Reihe von unterschiedlichen Syndromen beschrieben worden:

• Anonychia congenita: Bei der autosomal-rezessiven kongenitalen Anonychie (OMIM 206800) ist die bereits kongenital auftretende Anoynchie das führende Symptom (keine Hypoplasie der knöchernen Endphalangen). Nachweislich sind Mutationen im RSPO4-Gen, das für R-spondin 4 kodiert, einer Komponente des Wnt-Signalweges.    
• Bei dem Mamma-Finger-Nagel-Syndrom fehlen die Nägel bei einer Hypoplasie oder kompletten Fehlen der Endphalangen.
• Beim Cooks-Syndrom schreitet die Nageldystrophie fort bis zur Anonychie des Ring- und Kleinfingers.Weiterhin besteht eine Digitalisierung des Daumens. 
• Beim Anonychie-Ektrodaktylie-Syndrom sind die Fingeranomalien asymmetrisch, einschließlichlich des Fehlens von 1 oder mehreren Fingern.
• 20-Nagel-Dystrophie 
• Nagel-Patella-Syndrom (Anonychie, Hyponychie, Onychoschisis, dreieckige Lunula. Befallen sind vor allem Daumen- und Zeigefingernägel; Zehennägel sind fast immer normal).
• Isolierte Anonychie-Onycholyse (Nail disorder, nonsyndromic congenital 9: hierbie handelt es sich  um ein autosomal rezessiv vererbtes Nageldystrophie. Die Nägel erscheinen bei der Geburt normal; im ersten Lebensjahrzehnt Onycholyse der Zehennägel die zu einer Anonychie führt) 

Bei der erworbenen Anonychie: Behandlung der Grunderkrankung, s. jeweils dort.

1. Afsar FS et al. (2014) Total congenital anonychia. Pediatr Dermatol 31:743-744
2. Babu S et al. (2012)  Anonychia due to prenatal phenytoin exposure. J Assoc Physicians India 60:64
3. Balta I et al. (2013) A case report on autosomal recessive total congenital anonychia. Pediatr Dermatol 30: e268-269
4. de Lau WB et al. (2012) The R-spondin protein family. Genome Biol.13:242
5.  Lam C et al. (2013) Images in clinical medicine. Epidermolysis bullosa acquisita. N Engl J Med 368 :e17
6. Khan TN et al. (2012) Novel missense mutation in the RSPO4 gene in congenital hyponychia and evidence for a polymorphic initiation codon (p.M1I). BMC Med Genet 13:120