Adnextumoren mit ekkriner Differenzierung D23.L/C44.L

Heterogene Gruppe von Tumoren, die ihren Ausgang vom ekkrinen Drüsenepithel nehmen. Ein Großteil der Tumoren ist gutartig. Bei den wenigen Schweißdrüsenkarzinomen ist die Zuordnung apokrin/ekkrin häufig nicht möglich. Sie hat auch keine klinische Relevanz.

Adnextumoren mit ekkriner Differenzierung zeigen bei eher monomorphem und uncharakteristischem klinischem Bild (ausgenommen Syringom und Zylindrom), eine außerordentlich große histologische Variabilität, die vielfach ihre exakte Klassifikation erschwert.

Hinzu kommen Schwierigkeiten durch die unterschiedliche Nomenklatur. Die Diagnose "Adnextumor mit ekkriner Differenzierung" ist im Allgemeinen eine histologische Zufallsdiagnose.

Immunhistologische Marker zur Differenzierung der ekkrinen Sekretion sind: CEA, Ferritin-AK, IgA-AK, CAM (Zytokeratin) und S100.

Die hier dargelegte Klassifikation basiert im Wesentlichen auf den am HE-Schnitt ausgearbeiteten morphologischen Kriterien.

• Benigne ekkrine Adnextumoren:
  • Hamartom, ekkrines; hierunter werden subsumiert:
    • Hamartom, ekkrines, angiomatöses
    • Naevus eccrinus
    • Komedonennaevus der Handfläche
    • Naevus, linearer, ekkriner mit Komedonen
    • Ostiumnaevus, porokeratotischer-ekkriner.
  • Hidrozystom, ekkrines
  • Syringofibroadenom
  • Hidradenom (s.a. Klarzellenhidradenom)
  • Mischtumor der Haut
  • Porom, ekkrines (s.a. Hidroacanthoma simplex, dermal duct tumor)
  • Spiradenom
  • Syringom
  • Porom (Poromatose)
  • Zylindrom (s.a. Brooke-Spiegler-Syndrom)
• Maligne ekkrine Adnextumoren:
  • Porokarzinom/Hidradenokarzinom
  • Spiradenokarzinom/ Zylindrokarzinom
  • Sonstige ekkrine Karzinome.

1. Kaddu S et al. (2003) Adnextumoren mit ekkriner Differenzierung. In: Kerl H et al. (Hrsg) Histopathologie der Haut. Springer, Berlin Heidelberg New York, S. 697-709
2. Leonard N et al. (2001) Loss of heterozygosity at cylindromatosis gene locus, CYLD, in sporadic skin adnexal tumours. J Clin Pathol 54: 689-692
3. Rudolph P (2002) Benign adnexal skin tumors. Pathologe 23: 71-78