Naevus comedonicus Q82.9

Seltener, epidermaler Naevus der Haarfollikels, der sich durch gruppierte, meist linear angeordnete "Komedonen-artige", symptomlose follikuläre Hornzysten kennzeichnet.

Unbekannt; familiäre Häufung von Komedonennaevi wurde in einigen Familien beschrieben (Naevus comedonicus-Syndrom). In einigen Fällen wurde Defekte eienes Thyrosin-Kinase-Rezeptors nachgewiesen.

Meist im Laufe der Kindheit (1-10 Jahre), aber auch ab Geburt oder spätmanifestiert im Erwachsenenalter.

Gesicht, auch Kapillitium, am Rumpf oft segmental, an den Extremitäten linear, auch an haarlosen Körperregionen auftretend.

In linearer, bandförmiger oder vollkommen bizarrer Anordnung (Blaschko-Linien-Muster) manifestierter, organoider epidermaler Naevus.

Meist unilaterale, bizarr begrenzte, hautfarbene oder auch hyperpigmentierte Läsion aus gruppierten, scharf begrenzten, flachen, oft spritzerartigen, hautfarbenen Vertiefungen, hautfarbenen Papeln und Knoten (Epidermiszysten) sowie eingesprengten 0,2 -0,3 cm großen, dilatierten Follikelöffnungen (Komedonen-artig), die einen schwarzen Hornpfropf enthalten. In ausgeprägten Fällen kann durch eine gleimäßige Komedonenausbildung ein siebartiges Muster entstehen.  

Hieraus resultiert ein strickmusterartiges Gesamtbild (s. Abbn.).

In wenigen Fällen ist der Naevus comedonicus (monitorisches) Teilsymptom eines Epidermalnaevus-Syndroms (s.u. Naevus, epidermaler) mit ispilateraler Katarakt und Knochendefekten sowie inkonstant auch neurologischen Defekten (Naevus-comedonicus-Syndrom als neuro-kutane Erkrankung).

Eine Variante des Naevus comedonicus ist der "Epidermolytische Komedonennaevus" der akantholytische Bezirke im Oberlfächenepithel aufweist. 

1. Adya KA et al. (2020) Epidermolytic Nevus: An Instance of Mosaic Epidermolytic hyosis. Indian Dermatol Online J 11:272-273
2. Alpsoy E et al. (2005) Nevus comedonicus syndrome: a case associated with multiple basal cell carcinomas and a rudimentary toe. Int J Dermatol 44: 499-501
3. Bongiorno MR et al. (2003) Naevus comedonicus immunohistochemical features in two cases. Acta Derm Venereol 83: 300-301
4. Ferrari B et al. (2015) Nevus comedonicus: a case series. Pediatr Dermatol 32:216-219
5. Ito T et al. (2013) Bilateral nevus comedonicus syndrome. Yonago Acta Med 56:59-61
6. Kaliyadan F et al. (2014) Nevus comedonicus of the scalp. Skinmed 12:59-60
7. Kargi E et al. (2003) Nevus comedonicus. Plast Reconstr Surg 112: 1183-1185
8. Kofmann S (1885) Ein Fall von seltener Lokalisation und Verbreitung von Komedonen. Arch Dermatol Syphil (Berlin) 32: 177-178
9. Lefkowitz A et al. (1999) Nevus comedonicus. Dermatology 199: 204-207
10. Nilles M et al. (1992) Naevus follicularis keratosus: Klinik, Histologie und Histogenese. Hautarzt 43: 205-209
11. Tchernev G et al. (2013)  Nevuscomedonicus: an updated review. Dermatol Ther (Heidelb) 3:33-40
12. Yadav P et al. (2015) Nevus Comedonicus Syndrome. Indian JDermatol 60: 421