Zylindrokarzinom C44.8

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Co-Autor: Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles

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Zuletzt aktualisiert am: 20.08.2024

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Definition

Sehr seltene, karzinomatöse Entartung eines meist vorbestehenden Zylindroms. Metasenbildung ist möglich (Pichler M et al. 2021). 

Manifestation

Oft in Zusammenhang mit einem Brooke-Spiegler-Syndrom auftretend (Pichler M et al. 2021) .

Lokalisation

Vor allem Kapillitium, Hals, Nacken, Gesicht, selten Rumpf und Extremitäten.

Klinisches Bild

Meist auf dem Boden einer Zylindromatose (Brooke-Spiegler-Syndrom), selten bei solitärem Tumor auftretend. Einzelne der vorbestehenden Zylindrome, die als ungewöhnlich große (3-5 cm), pralle, protuberierende, fleischfarbene Knoten imponieren, zeigen rasches Spontanwachstum mit Ulzeration. Neigung zum Einwachsen in tiefe, ortsständige Strukturen (z.B. unter Knochen).

Histologie

Das distinkte Bild des gutartigen Zylindroms meist noch nachweisbar. Es zeigen sich unscharf begrenzte, asymmetrische, rundliche oder längliche basaloide Zellkomplexe, die die gesamte Dermis sowie die angrenzenden Partien der Subkutis ausfüllen. Die Zellnester bestehend aus polymorphen basaloiden Elementen mit zahlreichen Mitosen. Typisch sind umschriebene Massennekrosen (s. hierzu u. Porom).

Therapie

Exzision mit Sicherheitsabstand (s.u. spinozelluläres Karzinom).

Literatur
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  1. Delgado R et al. (2003) Sentinel lymph node analysis in patients with sweat gland carcinoma. Cancer 97: 2279-2284
  2. Durani BK et al. (2001) Malignant transformation of multiple dermal cylindromas. Br J Dermatol 145: 653-656
  3. Pichler M et al. (2021) Metastatic cylindrocarcinoma in Brooke-Spiegler Syndrome - Report of a case and review of the literature. J Dtsch Dermatol Ges 19:125-128.
  4. Rutten A (2002) Eccrine sweat gland carcinoma of the skin. Pathologe 23: 79-88
  5. Schmaltz R et al. (2010) Plötzliches Größenwachstum vorher indolenter Knoten am Capillitium. Hautarzt 61: 518-622
  6. Volter C et al. (2002) Cylindrocarcinoma in a patient with Brooke-Spiegler syndrome. Laryngorhinootologie 81: 243-246

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