Synonym(e)
Klarzellensyringom
Definition
Seltener, gutartiger Tumor der ekkrinen Schweißdrüsenausführungsgänge. Das Syringom kann als solitäre Geschwülste der Haut ubiqitär auftreten (nicht Handflächen und Fußsohlen). Diese Syringomform ist jedoch eher selten.
Häufiger anzutreffen sind kleine "milienartige" Syringome als disseminierte Syringome im Bereich der Augenlider (Lidsyringome).
In einem Einzelfall wurde über das gemeinsame Aufteten von epidermalen Skrotalzysten (Epidermale Einschlusszysten) und Syringomen berichtet (Diep M et al. 2020)
S.a.u. Hidradenom.
Einteilung
- Disseminierte Syringome
- Lidsyringome (s.u. Syringome disseminierte)
- Klarzelliges Syringom mit Diabetes mellitus
- Chondroides Syringom ( Mischtumor der Haut)
- Malignes Syringom.
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Lokalisation
Die weitaus häufigste Lokalisation sind die unteren Augenlider (Lidsyringom). Seltener sind Stirn, Hals, Nacken, Axillen, Abdomen betroffen. Sehr selten ist der Befall der Genitalregion (Vulva oder Penis).
Klinisches Bild
Meist in Mehrzahl auftretende, hautfarbene, 1-3 mm große, flache, feste, vollkommen symptomlose Papeln. Disseminierte Syringome werden in erster Linie am Rumpf gefunden. Auch einseitiges, in den Blaschko-Linien angeordnetes, naevoides Vorkommen ist möglich.
Histologie
- Dermale Tumorformationen mit zahlreichen rundlichen bis schlauchförmigen, soliden oder zystischen von zweireihigem Epithel gesäumten Strukturen, die bei zystischer Aufweitung homogenes, PAS-reaktives Material enthalten können. Dichtes fibröses Stroma. Das klarzellige Syringom zeigt große Epithelzellen mit hellem PAS-positivem Zytoplasma.
- Elektronenmikroskopie: Duktale Zellen mit zahlreichen kurzen Mikrovilli, Desmosomen, luminalen Tonofilamenten und Lysosomen.
Therapie
LiteraturFür Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir 
Kopernio
Kopernio- Frazier CC (2001) The treatment of eruptive syringomas in an African American patient with a combination of trichloroacetic acid and CO2 laser destruction. Dermatol Surg 27: 489-492
- Huang YH (2003) Vulvar syringoma: a clinicopathologic and immunohistologic study of 18 patients and results of treatment. J Am Acad Dermatol 48: 735-739
- Mentzel T (2003) Cutaneous myoepithelial neoplasms: clinicopathologic and immunohistochemical study of 20 cases suggesting a continuous spectrum ranging from benign mixed tumor of the skin to cutaneous myoepithelioma and myoepithelial carcinoma. J Cutan Pathol 30: 294-302
- Metze D (2001) Familial syringoma: a rare clinical variant. Hautarzt 52: 1045-1048
- Nguyen DB (2003) Syringoma of the moustache area. J Am Acad Dermatol 49: 337-339
- Panizzon R et al. (1987) Das Syringom der Vulva. Hautarzt 38: 607–609
- Park HR et al. (2003) Expression of S100A2 and S100B proteins in epithelial tumors of the skin. J Cutan Pathol 30: 373-378
- Patrizi A et al. (1998) Syringoma: A review of twenty-nine cases. Acta Derm Venereol 78: 460-462
- Soler-Carrillo J (2001) Eruptive syringoma: 27 new cases and review of the literature. J Eur Acad Dermatol Venereol 15: 242-246
- Sungur N (2003) An unusual chondroid syringoma. Dermatol Surg 29: 977-979
- Timpanidis PC (2003) Progesterone receptor-positive eruptive syringoma associated with diabetes. J Am Acad Dermatol 48: S103-104
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Verweisende Artikel (10)
Adenoma sebaceum; Adnexkarzinom mikrozystisches; Erbium-YAG-Laser; Kaposi, Moriz; Klarzellensyringom; Lidsyringom; Molluscum contagiosum; Trichoepitheliom, desmoplastisches; Trichoepitheliome, multiple; Zystische Tumoren;Weiterführende Artikel (9)
Adnexkarzinom mikrozystisches; Blaschko-Linien; CO2-Laser; Dermabrasio; Epidermalzysten von Skrotum/ Vulva; Exzision; Hidradenom; Mischtumor der Haut; Syringome disseminierte;Disclaimer
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Prof. Dr. med. Peter Altmeyer
Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles
