Synonym(e)
Endothelioma cutis; Naevus epithelioma-cylindromatosus; Spiegler-Tumoren
Definition
Solitär auftretende oder als familiäre multiple Zylindromatose vererbte Tumorerkrankung mit benignen, ekkrin (und apokrin) differenzierten Adnextumoren im Kopfbereich, die ihren Ursprung von wenig differenzierten, pilo-glandulären Strukturen der Hautanhangsgebilde nehmen.
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Ätiopathogenese
Autosomal-dominant vererbte Mutationen des Gens CYLD1, das auf dem Genlokus 16q12-13 kartiert ist. Konsekutiv treten Störungen des mit dem Zytoskelett-assoziierten Protein Glycin (CAP-GLY) auf.
Klinisches Bild
- Solitäre oder mehrzählige, 0,5 bis 2,0 cm große, hautfarbene oder hellrote, pralle, protuberierende Geschwülste mit glatter, glänzender Oberfläche. Selten Tendenz zur Ulzeration der Oberfläche.
- Von den solitären Zylindromen ist das Brooke-Spiegler-Syndrom abzugrenzen. Hierbei treten multiple Zylindrome ggf. in Kombination mit anderen Adnextumoren auf. Die Zylindrome imponieren hierbei als ungewöhnlich große (3-5 cm), pralle, protuberierende, fleischfarbene, ganz überwiegend am Kopf lokalisierte Tumoren (sog. Turbantumoren), die flächenhaft das gesamte Kapillitium überwuchern können. Ulzerationen sind möglich. Klinisch wichtig: Tumoren der Speicheldrüsen und ggf. der Nieren können ebenfalls vorhanden sein.
Histologie
Scharf umschriebene, rundliche oder längliche basaloide Zellkomplexe, die die gesamte Dermis sowie die angrenzenden Partien der Subkutis ausfüllen. Die Zellnester sind von einer breiten PAS-positiven Hyalinmembran umzogen. Tropfenförmiges, hyalinisiertes Material auch zwischen den Epithelnestern. Die Zellnester bestehen aus randständigen, basaloiden Elementen in Palisadenstellung und zentralen größeren Zellen mit helleren, etwas unregelmäßgen Kernen. Tubuläre Strukturen möglich.
Differentialdiagnose
Therapie
Ggf. Exzision, größere Exzisionen erfordern plastisch-chirurgische Versorgung.
Verlauf/Prognose
Günstige Prognose. Selten ist maligne Entartung erkennbar (überwiegend an einem plötzlichen Wachstumsschub, einer Ulzeration oder an Blutungen).
LiteraturFür Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir 
Kopernio
Kopernio- Regalado JJ et al. (2003) A novel epidermal nevus syndrome with congenital cylindromatous turban tumor. J Cutan Pathol 30: 586-590
- Saunders H et al. (2003) Pedigree of multiple benign adnexal tumours of Brooke-Spiegler type. Australas J Dermatol 44: 144-148
- Durani BK et al. (2001) Malignant transformation of multiple dermal cylindromas. Br J Dermatol 145: 653-656
- Leonard N et al. (2001) Loss of heterozygosity at cylindromatosis gene locus, CYLD, in sporadic skin adnexal tumours. J Clin Pathol 54: 689-692
- Schittkowski M et al. (2002) Nasolacrimal duct obstruction caused by a cylindroma. Report of an atypical tumor manifestation and review of the literature. Klin Monatsbl Augenheilkd 2196: 602-608
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Prof. Dr. med. Peter Altmeyer
Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles
Dr. med. Conrad Hempel
