Interstitielle Lungenerkrankungen (Übersicht) J84.9

Unter Interstitiellen Lungenerkrankungen(sie werden auch als parenchymale Lungenerkrankungen bezeichnet) versteht man eine heterogene Gruppe Gruppe von pulmonalen Erkrankungen, die durch Verdickung der Alveolarsepten, Fibroblastenproliferation, Kollagenablagerungen und bei unbehindertem Fortschreiten der Erkrankung durch Lungenfibrose gekennzeichnet sind. Interstitielle Lungenkrankheiten können nach verschiedenen Kriterien (z. B. akut versus chronisch, granulomatös versus nichtgranulomatös, bekannte Ursache versus unbekannte Ursache, primäre Lungenerkrankung versus sekundäre Folge einer systemischen Erkrankung, Vorgeschichte des Rauchens versus Nichtrauchervorgeschichte) klassifiziert werden.

A) Bekannte Ursachen (50 % d.F.):

• Infektionen (z.B. Pneumocystis jirovecii, Viren s.a. ARDS)
• Inhalative Noxen
  • Anorganische Stäube: Pneumokoniosen (Silikose, Asbestose, Berylliose u.a.)
  • Organische Stäube: Exogen-allergische Alveolitis (EAA)
  • Rauchen (Smoking related ILD [SR-ILD])
  • Gase, Dämpfe, Aerosole verschiedener Gefahrstoffe, Haarspray
• Nichtinhalative Noxen
  • Pharmaka (z.B. Bleomycin, Busulfan, Amiodaron)
  • Herbizide (z.B. Paraquat)
  • Ionisierende Strahlen (Strahlenpneumonitis)
• Systemerkrankungen:
  • Sarkoidose (M. Boeck)
  • Rheumatische Erkrankungen: Rheumatoide Arthritis, Kollagenosen (CTD-ILD), Vaskulitiden, Dermatomyositis, Systemische Sklerodermie
  • Speicherkrankheiten: Amyloidose, M. Gaucher u.a.
• Darm und Lebererkrankungen
  • Morbus Crohn, Colitis ulcerosa
  • Primäre biliäre Zirrhose, chronisch aktive Hepatitis
• Diffuse alveoläre Hämorrhagie (DAH/ Pulmonale Hämorrhagiesyndrome), Goodpasture-Syndrom, ANCA-assoziierte Vaskulitiden, Idiopathische Lungensiderose, Antikoagulanzien-Überdosierungen
• Angeborene Erkrankungen
  • Tuberöse Sklerose
  • Neurofibromatose
  • Niemann-Pick Krankheit
• Graft-versus-Host-Reaktion

B) Unbekannte Ursachen 

• Idiopathische interstitielle Pneumonie (IIP) Prävalenz: ca. 70 (w) bzw. 80 (m)/100.000. Klassifikation der IIP (ATS = American Thoracic Society und ERS = European Respiratory Society, 2013) -
• 1.Hauptformen der idiopathischen interstitiellen Pneumonien (major IIPs)
• Chronisch fibrosierende IIPs
• Idiopathische pulmonale Fibrose (IPF, 55%)        
•  Nicht-spezifische interstitielle Pneumonie (NSIP, 25%)   95 %
• Tabakrauch-assoziierte IIPs (SR-ILD, 15%)            
  • Respiratory bronchiolitis interstitial lung disease (RB-ILD)
  • Desquamative interstitielle Pneumonie (DIP)
  • Pulmonale Langerhans-Zell-Histiozytose (PLCH)
• Akute/subakute IIPs
  • Kryptogen organisierende Pneumonie (COP, 3%)
  • Akute interstitielle Pneumonie (AIP, 1%)
• 2.Seltene idiopathische interstitielle Pneumonien (rare IIPs)
  • Lymphozytäre interstitielle Pneumonie (LIP, <1%)
  • Pleuroparenchymale Fibroelastose (PPFE)
• 3.Unklassifizierbare idiopathische interstitielle Pneumonien (unclassificable IIPs)

Inzidenz: 10 - 25/100 000/J.

Der Begriffe „interstitielle Lungenerkrankung“ deckt mehr als 300 unterschiedliche Erkrankungen ab. Die meisten davon sind selten. Zu den meist verbreiteten interstitiellen Lungenerkrankungen gehören:

• Sarkoidose
• Idiopathische Lungenfibrose
• Extrinsische allergische Alveolitis (auch als hypersensitive Pneumonitis bekannt)
• Interstitielle Lungenerkrankungen, die mit Gewebserkrankungen assoziiert werden
• Pneumokoniose
• Interstitielle Lungenerkrankungen, die durch bestimmte Medikamente hervorgerufen werden, mit denen andere Erkrankungen behandelt werden
• Manche interstitiellen Lungenerkrankungen, insbesondere Sarkoidose, betreffen auch andere Körperorgane.